近年来，最初局限性RMS患者治疗失败的主要部位是局部复发。 手术和放疗都有助于局部控制，但两者都有风险和益处。 当患者疑似RMS肿瘤时，肿瘤切除的初始手术是预后的重要决定因素。 因此，最初应考虑手术切除整个肿瘤，但前提是预计不会出现严重的功能/外观损伤后果手术切除的目标应该是在不影响患者形态或功能的情况下，在正常组织的周围完全切除肿瘤。 一个具有挑战性的问题是原发性肿瘤切除的安全界限的定义。 与成人STS手术相比，由于儿童的组织局限性，通常不可能以2厘米的安全边界进行切除。
动脉造影，CT和MRI等检查所显示的特征与其他类型的大部分肉瘤相似。 INC致力于神经外科学术交流，为胶质瘤、脑干海绵状血管瘤、颅内胶质瘤、脑膜瘤等脑瘤手术病例提供世界前沿咨询意见和手术方案。 MRI表现为T1加权像中等信号和T2加权像中等度增高的信号，信号程度不均，形态学上病灶可以边界清或不清，但与其他软组织肿瘤较难区别。 主要由未分化的小圆形、卵圆形的肌母细胞组成。 横纹肌肉瘤 瘤细胞排列成腺泡状、管状或裂隙状，形态似胚胎性肌管。
横纹肌肉瘤: 4 不同部位的横纹肌肉瘤特点
治療結束後也必須定期地接受檢查，努力預防再發。 2 放射治療：放療對於橫紋肌肉瘤也是一種非常有效的手段，可作為手術治療的輔助綜合治療。 放療應根據年齡、部位選用，有效劑量不小於4000r。 現在患者首選的放療方式就是質子放療，橫紋肌肉瘤質子放療在不損害周邊正常組織的情況下，精準放療腫瘤部位，比一般放療副作用小。 對腫瘤進行活組織切片檢查顯示，完全手術切除橫紋肌肉瘤後的效果是不錯的。 但是，只有10%多一點的病人的橫紋肌肉瘤能被完全切除。
恶性横纹肌肉瘤是由发展异常的早期肌肉细胞发展而来，这些异常通常是由基因变异引起。 横纹肌肉瘤 横纹肌肉瘤主要采取以手术、放疗和化疗为主的综合治疗，即多学科协作。 横纹肌肉瘤属于软组织肿瘤，儿童期比较常见，一般不会自愈。 横纹肌肉瘤 横纹肌肉瘤占儿童软组织肿瘤的大概一半，占儿童… 大多数因横纹肌细胞分化成熟过程出现染色体易位、丢失、融合，多种癌基因改变所致。
横纹肌肉瘤: 治疗横纹肌肉瘤有什么好方法 – 好大夫在线
外阴横纹肌肉瘤的发生年龄平均为8岁，组织学类型多为腺泡型。 阴道横纹肌肉瘤多起源于阴道前壁，多中心，常侵犯膀胱阴道隔及膀胱壁，淋巴结转移不常见。 即手术切除、放射治疗、化疗三种基本方法的有机结合。 横纹肌肉瘤 除了眼眶和部分泌尿生殖系横纹肌肉瘤外，其他部位的横纹肌肉瘤如果单纯进行所谓根治性手术，获得的治愈率也不到25%。
因为某些化疗因素能增加放疗的副作用，在实施日前推荐的强化治疗措施时，必须谨慎。 躯干的横纹肌肉瘤主要好发部位依次为：胸壁、脊椎旁。 肿瘤一般不超过5cm，常可侵至脊椎硬脑膜区，不论何种组织学类型，其5年生存率仅50%。 头颈部横纹肌肉瘤的淋巴结转移较少见，IRS—I和IRS—Ⅱ的报道仅为8%，转移淋巴结可以用放疗或手术切除治疗。 脑膜旁的横纹肌肉瘤常侵犯至脑膜（约35%）。
横纹肌肉瘤: 横纹肌肉瘤的手术切除
CD34表达情况不一，广谱CK及BCL2阴性及极为局灶着色。 放疗是治疗儿童横纹肌肉瘤及某些未分化软组织肉瘤的非常重要的方法，对手术不能完全切除残留肿瘤的部位，如头颈部及盆腔部的肿瘤特别有用。 放疗能够进一步杀灭单纯手术治疗不能切除的残存肿瘤细胞，尤其是在头颈、盆腔等部位。 20世纪40—50年代，放疗已应用于横纹肌肉瘤。 软组织肉瘤侵润很广泛，单纯切除或摘除后，如果不附加广泛清扫、放疗及化疗，局部复发率可达75%。 1960年，Dritschilo和同事首次报道27例年龄小于16岁患横纹肌肉瘤或未分化肉瘤的儿童，经用直线加速器5500—6600cgy剂量放疗后，其局部控制率为96%。
以前的描述著重於腺泡樣結構，更強調於腫瘤細胞的巨核、多形性及粗的染色質。 横纹肌肉瘤 Masson三色染色能很好地顯示微纖維和橫紋。 嗜銀染色可顯示稀疏的網狀組織纖維和細胞間的膠原。 免疫組化染色：Des、SMA（+），Vim、Myo(+)。 目前多數學者認為，Masson三色染色中查見縱形肌絲圍繞胞質呈同心圓狀分布，對診斷橫紋肌肉瘤有重要價值。
横纹肌肉瘤: 横纹肌肉瘤是软组织肉瘤吗
由于肿瘤对放疗和化疗敏感，如果会造成器官损伤或功能不全，不推荐做肿瘤扩大切除。 肉眼：除胚胎性横纹肌肉瘤呈黏液样、生长在腔内者呈息肉样外，其他型均呈蕈样、分叶或结节状。 Ⅰ级患儿中42%发生于除膀胱-前列腺外的泌尿生殖系，31%发生于肢体。
- 3 放射治疗：放疗对于横纹肌肉瘤也是一种非常有效的手段，可作为手术治疗的辅助治疗。
- 好發部位為頭部、頸部、泌尿生殖道（以葡萄簇樣變異形為主）及腹膜後。
- 单纯的焦虑症可能并不会给患者的预期寿命带来影响，但是由焦虑症诱发的其他疾病可能会影响患者的寿命。
- 目前病理活檢，可以明確診斷橫紋肌肉瘤的方法，而通過X 光、CT、MRI、B 超、骨掃描等檢查可觀察腫瘤的部位、大小以及是否有其他部位的轉移。
- 另一个对于巨大而位于深部位置肿瘤的方法是：在手术室里暴露肿瘤，由放疗医师在直视下治疗。
确定淋巴结受累情况至关重要，因为阳性区域淋巴结被照射，阳性远处淋巴结被视为转移性疾病。 在不同的研究方案中，基于成像参数的淋巴结受累定义尚不明确。 大于1厘米的淋巴结，影像学上有或无异质性表现，通常被定义为可疑。 局部区域以外淋巴结受累的证据必须定义为IV期疾病。 肢体肿瘤的在途淋巴结可能需要更积极地评估，因为阳性率高于预期，如果不能将这些淋巴结盆纳入放射野，则会增加局部和区域肿瘤失败的机会。 手术淋巴结评估应采用前哨淋巴结技术或区域淋巴结取样进行，并取决于几个因素，这些因素将随后进行更详细的讨论。
横纹肌肉瘤: 医生作品更多
患腺泡型横纹肌肉瘤的儿童的预后情况不如患胚胎型横纹肌肉瘤的儿童的好，他们要接受强度更大的化疗。 由于患横纹肌肉瘤儿童的治疗和预后在很大程度上取决于手术切除的彻底性和组织类型，因此，由经验丰富的病理医生、外科医生和肿瘤医生来对患癌儿童进行诊断和治疗就尤显重要。 这意味着儿童应在具有丰富治疗经验的治疗中心接受很好的治疗。 重要的因素有肿瘤在发现时是否已扩散、原发肿瘤的部位、手术能否完全切除以及组织类型（显微镜下的肿瘤外观）。
- 大约20%的新发横纹肌肉瘤患者伴有一处或多处”远处”转移。
- 应牢记对儿童横纹肌肉瘤来说单纯手术是不足以治愈的。
- ERMS中的间变性可能是局灶性或弥漫性的（图1E），患者年龄有助于区分这两种诊断。
- 横纹肌肉瘤是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤，是儿童软组织肉瘤中最常见的一种。
- 如果局部淋巴结呈阳性，淋巴结床将接受放射治疗。
- 好发四肢、头颈、躯干、会阴等处，也可发生于眼眶。
并常与细胞丰富区相联合，同时可呈现类似于上述多形性细胞的外观。 肿瘤位置较深，为一具有分叶的球形肿块，有时（特别是在肿瘤形体较小时）具有假囊。 在肿瘤切面上的外观和质地均依其胶原的不同含量而各异；在富含细胞的区域内，呈松软的脑髓样组织外观。
横纹肌肉瘤: 风险因素
肢体的软组织肉瘤的治愈率可以达到70%~80%，长在盆腔、脏器、头颈部的横纹肌肉瘤治愈率要差一些，能达到40%~50%左右。 简单来说横纹肌肉瘤就是起源于横纹肌的一种恶性肿瘤，主要发生在骨骼肌。 横纹肌肉瘤属于非常少见的恶性肿瘤，儿童多余成人，成人更是罕见。 15岁以下儿童发病率约为4/1000,000，已经算是非常少见了。 关于病理形态学，有专家说过一句颇有哲理的话：在典型中找不典型，在不典型中找典型！ 当然，这句话也体现了我们病理形态诊断的复杂性-变化多端，很少有一锤定音的特征出现。
原发性疾病最常见的部位是头颈部、泌尿生殖道和四肢。 HE染色显示圆形肿瘤细胞被纤维隔膜和肿瘤内的典型肺泡空间分隔。 FISH分析显示，FOXO1涉及13q14FOXO1基因区域的重排双色分离式探头（箭头）。
横纹肌肉瘤: 恶性软组织肉瘤
在横纹肌肉瘤生长过程中，自分泌IGF-II通路发挥了重要作用（参考文献65），阻断该通路具有潜在的生物学治疗价值。 横纹肌肉瘤 异种荷瘤小鼠的横纹肌肉瘤可通过针对IGF-I受体的单克隆抗体得以抑制其生长，该受体可结合IGF-II并介导其有丝分裂信号（参考文献66）。 新的特异性针对IGF-I受体的单克隆抗体已显示能抑制横纹肌肉瘤细胞系内IGF-I刺激的细胞增殖（参考文献67）。 高度特异性的针对IGF-I受体酪氨酸激酶的小分子酪氨酸激酶抑制剂已被合成并显示出对异种种植瘤有抑制作用，无论是单药还是与化疗药物联用时均如此（参考文献68）。 有些儿童经化疗后肿瘤缩小，此时可能进行”延迟”手术或再次复查时手术。
由早期幼稚发育的横纹肌母细胞及原始间叶细胞组成。 细胞呈梭形、星形、卵圆或椭圆形，排列稀疏，有丰富的黏液基质，核分裂较多。 前列腺MRI示盆腔右侧巨大软组织肿物压迫膀胱后壁及直肠前壁。 阿霉素具有心脏毒性，在总量较大（累积）时尤其应注意。 但在横纹肌肉瘤及其它肿瘤中，”保护性”药物”右雷佐生”应用越来越多，它可以有效减少这种严重并发症的发生。 环磷酰胺（通常与长春新碱和放线菌素，或长春新碱和阿霉素联合给药）和异环磷酰胺（通常与依托泊甙联合）可能引起膀胱损伤导致血尿。
横纹肌肉瘤: 成人和儿童的脑室肿瘤多发于哪些部位？
不管是原发还是转移的腺泡性横纹肌肉瘤都要与浸润性小叶癌或淋巴瘤鉴别。 在恶性分叶状肿瘤中的异质性横纹肌母细胞分化瘤罕见，通常类似于多形性横纹肌肉瘤，没有特别的预后价值。 确定恶性程度的组织学根据如下：细胞的间变、有丝分裂指数、以及胶原产生的多少和密度是评定纤维肉瘤恶性程度的重要指标。 Ⅰ级分化最好，表现为细胞少，比正常纤维细胞的核稍大，染色过深，有丝分裂不多，并含丰富的胶原，因此，⒈级的恶性程度最低，而与纤维样瘤非常近似。 Ⅳ级的分化最差，再现为细胞最多，高度间变，有时含有形状奇特的成份。 然而应予说明的是，即使在分化最差的纤维肉瘤中，呈严重多形性并伴有巨大核或多核的肉瘤样细胞，实际上很少见到。