两性畸形 两性畸形是性分化异常的结果,是指表型性别呈不能确定的间性状态或是表型性…. 尿道下裂 尿道下裂是小儿泌尿生殖系最多见的畸形之一,发病率3%~5%,大部分为轻…. 男性化 男性化是指女性因为内分泌失调或是先天两性畸形导致女性化特征不明显或是消…. 阴蒂肥大 女性生殖器官在胚胎发育过程中,若受到某些内在或外在因素干扰,可导致发育….
可能一侧为卵巢,另一侧为睾丸;也可能一侧或两侧为卵睾。 2.3.3β-醇去氢酶缺乏:可导致女性假两性畸形和男性假两性畸形,因此同一原因的两种假两性畸形的临床表现,在某种程度上有相似性。 女性的男性化程度轻,表现为阴蒂轻度肥大,有时甚至检查不出外阴有男性化表现,在青春期和成人期,可出现多毛,不规则月经和多囊卵巢等。 2.不完全型睾丸女性化 患者生殖道、性腺、血浆性激素和促性腺激素、染色体组型、遗传方式等均与完全性睾丸女性化症相同,但外阴部有不同程度的男性化,伴阴毛及腋毛生长。 这是因为靶组织雄激素受体的量或质低于正常水平而非完全缺乏,故有不同程度的男性化表现。 假兩性畸形 ④睾丸合成酶缺乏 由于合成睾酮的酶的缺乏,胚胎期睾酮合成减少,引起各种男性内生殖器的发育缺陷及外生殖器的不完全男性化。
假兩性畸形: 女性假两性畸形症状体征
在假两性畸形患者的手术治疗中重建小阴唇,包皮的质地及颜色与正常女性相近,将阴蒂包皮在腹侧一分为二,将包皮折叠缝合于阴蒂两侧,其上部为阴蒂包皮,其下部为小阴唇,恢复女性外阴外观。 尽可能多留皮肤,皮瓣术后可能出现收缩,为以后进一步塑形作准备。 假兩性畸形 阴蒂包皮及小阴唇的重建为术后女性性兴奋的唤起有帮助,达到功能重建。 因尿道及阴道开口处的膜已去除,重建的小阴唇有利于术后控制尿流方向。
陰莖短小,睾丸發育正常,有附睾、射精管,但前列腺小,乳房不發育。 假兩性畸形 此型的發病機理主要是胚胎在發育過程中,雄激素的靶細胞受體對雄激素缺乏效應,為X連鎖隱形遺傳。 在这个大千世界上,可以说是无奇不有的,对于男女的身体争产也是有着很多不一样的地方,这对男性或者是女性来说,有一部分的概率,需要做好哪些认识呢? 两性畸形是一种常见的生殖畸形,其实说确切一点也就是生殖器官同时具备男、女两性特征。 那么,怎么认识生殖畸形方法,真假之分应该怎么看呢? 两性畸形是指男女生殖器异常,男性的外生殖器像女性,女性外生殖器像男性。
假兩性畸形: 疾病
父母为姑表亲结婚1例,发现亲“兄弟”为相同患者的4组。 入院后31名患者通过实验室、影像学等检查进一步明确了病因学诊断,16名患者未明确病因学诊断,具体诊断情况见表1。 一般在 12~14 岁开始,直到有满意的乳房和阴毛发育(一般需 6 ~ 24 假兩性畸形 个月),然后改为与孕激素联合应用,适合采用连续联合疗法,即雌激素和孕激素联合连续应用。 其中,单侧真两性畸形约占 50%;偏侧真两性畸形约占 30%;双侧真两性畸形约占 20%,卵巢在正常解剖位置,而睾丸大多数下降不全。 Ilizarov一次加壓一次延長術:徹底切除假關節病變部分,包括硬化骨、假關節之間的纖維組織、病變骨膜,盡量使骨髓腔顯露出來。
1.副中腎管發育不全症候群(Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser症候群,MRH症候群) 即先天性無陰道畸形。 MRH症候群染色體核型為46,XX、雙側性腺為卵巢、無陰道。 但有陰毛和腋毛發育、內生殖器為女性、血清雌激素濃度正常。 1.完全型睾丸女性化生殖激素測定顯示,血清FSH和LH正常或輕度升高、睾酮濃度相當於男性成人水平、雌二醇濃度高於男性成人水平。 睾丸活檢顯示,睾丸體積較小,白膜光滑,輸精管、附睾、曲細精管發育不全、管壁退化、有精原細胞,但無精子生成。 1.完全型睾丸女性化 患者的外生殖器完全和正常女性相同,陰蒂不肥大,但陰道比較淺,呈盲端。
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像该类患者最佳的手术方法是既可以减少阴蒂体积,又保留阴蒂的感觉和勃起功能。 我院分别在2008年3月和2009年12月,采用保留阴蒂头及其血管神经蒂的阴蒂整形包皮小阴唇形成术治疗2例该类病人,获得了很好的效果。 所谓两性畸形是指患者的性别发育存在着异常,我们通俗说的阴阳人,可能很难辨认他到底是男性还是女性,那么性别是由于性染色体遗传物质来决定的。 做一个超声,可能发现他在腹腔或者是腹股沟这样一些部位会有睾丸的存在,而并没有女性应该有的子宫、卵巢这样一个生殖器官,所以我们把他称之为是男性的假两性畸形。 女性的假两性畸形主要表现为外生殖器出现局部的男性化,阴蒂会出现明显增大,阴唇形态类似于男性阴囊,其中并没有出现睾丸。 (1)女性假两性畸形女性假两性畸形(female pseudohermaphroditism)患儿的细胞染色体核型为46XX,性腺为卵巢,而外生殖器有男性表现,如阴蒂增大、尿道下裂、大阴唇闭合等。
- 两性畸形是一组病因、病种、分类和治疗皆复杂且罕见的疾病,实际生活中,有各种各样的临床表现,正确及时的性别确定是治疗的关键。
- 可能患有抑郁症 老师多与患者沟通交流,这样都能起到很好的效果,平时也应该积极的预防,特别是应该保持良好的心态,多参加户外运动。
- 病史和体检应首先询问患者母亲在孕早期有无服用高效孕酮或达那唑类药物史,家族中有无类似畸形史,并详细体检。
- (2)男性假两性畸形 男性假两性畸形(male pseudohermaphroditism)的患儿,细胞染色体核型为男性46,XY,性腺为睾丸或缺无,其原因比较复杂,见表31-17。
- 患者于出院前用棉签刺激阴蒂出现肛门松弛,证实阴蒂神经通路存在,功能健全。
外生殖器多为性别不明,也可能表现为女性,也可能表现为男性,而第二性征的发育往往随占优势的激素而定。 这种真两性人会同时出现男女两种特征,乳房丰满,阴茎可以勃起,有时会遗精,不长胡须。 如果作为女性,阴道浅而小,子宫很小,因此没有生育能力。
假兩性畸形: 生殖腺活检
人类社会进入到现代后,不仅仅社会经济发展迅勐,积累了大量的社会财富,而且新生疾病也层出不穷,与疾病相克相生的治疗方法也在更新变化。 人的性别分为生物性别和社会性别,怀孕之后精卵结合就决定了一个人的生物性别,人类的染色体是46对,男性… 当然,也可应用长效制剂庚酸睾酮肌注,每月 1 次,或者口服甲睾酮等治疗。 采取积极措施,争取使生理性别、性心理发育和性别角色的形成更为合理。
兩側睾丸的位置可在腹腔內、腹股溝部及大陰唇中,以腹股溝部最常見(78%)。 兩側乳房發育肥大,但腺組織較少,乳頭發育欠佳,體型也呈女性樣。 本病的另一個特點是患者沒有腋毛及陰毛(無毛女人)。
假兩性畸形: 两性畸形专题讲座之七――男性假两性畸形
如Reifenstein症候群及Rosewater症候群患者的外生殖器幾乎完全為男性,而且都當作男性撫育,治療以糾正尿道下裂,切除發育的乳房組織,補充男性激素即可。 Lubs症候群因外生殖器傾向於女性,常常當作女性撫育,應根據性分化異常治療原則處理。 假兩性畸形 對於假陰道會陰陰囊型尿道下裂,因患者在發育期出現明顯的男性第二性徵,診斷明確後,應當作男性給予相應的處置。 1.完全型睾丸女性化 假兩性畸形 因為患者的外生殖器為完善的女性,並按女性撫養,故治療原則仍維持女性性別。