瘤細胞多為多角形或圓形，彌漫成片或排列成巢、索或叢狀，瘤細胞胞漿透明，核圓或卵圓，核形較規則，核分裂較少，一般少於3個/HPFs。 現時聖雅各福群會下的惠澤社群藥房現時已經將帕咗帕尼納入資助範圍，若患者屬醫管局轄下病人，通過資產審查後，可獲得資助額約65%，每月所需藥費減至7,700元左右，至今已經幫助了近200名患者。 港大醫學院臨床腫瘤學系榮譽教授，腫瘤專科醫生，行醫四分一世紀，親眼見證科技進步，癌症由不治之症，至大部分都有得醫。 肌瘤主要生長在靜脈內，常沿子宮靜脈延伸至子宮外靜脈，如卵巢靜脈，陰道靜脈及闊韌帶靜脈等，部分可達下腔靜脈，右心，肺，造成死亡。 瘤細胞多為多角形或圓形，瀰漫成片或排列成巢，索或叢狀，瘤細胞胞漿透明，核圓或卵圓，核形較規則，核分裂較少，一般少於3個/HPFs。
临床表现为子宫出现包块、出血，缺乏特异性… 软组织平滑肌肉瘤可发生局部复发和远处转移，罕见局部或其他部位淋巴结转移。 目前认为最重要的预后因素是肿瘤部位和大小，两者有明显相关性。 平滑肌肉瘤一般转移较晚，部分病人可带瘤生存1～2年甚至数年之久，对其复发病例可考虑行多次手术，积极治疗后5年生存率较高。 由于诊断比较困难，病人接受治疗多数较晚，手术达到根治者也较少，故预后较差,死亡原因主要是肝转移,手术后应每3个月进行复查。
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相对于分化良好的脂肪肉瘤，’印戒’型细胞很少。 脂肪肉瘤在MRI上往往表现为境界清楚的分叶状肿块（Arkun 1997）。 轻度强化见于高分化脂肪肉瘤，在侵袭性更强的小圆细胞型，多形型和去分化型中强化更明显。
第三组为发生于其他部位的平滑肌肉瘤，多位于四肢，约占四肢软组织肉瘤的10%-15%，其次为躯干，偶可位于睾丸旁、肺、胃肠道、膀胱、前列腺、卵巢、头颈部（包括鼻腔和咽部）和骨等处。 帕唑帕尼可强效抑制血管内皮生长因子和血小板衍生生长因子受体 ，II期临床试验发现该药对LMS有效。 多中心III期临床试验进一步证实了临床效果，治疗组和安慰组的无进展生存期分别为4.6个月和1.6个月。 虽然总的ORR仅为6%，但多达67%的患者病情稳定 。 一般来说，平滑肌肉瘤的肿瘤直径皮部肿瘤易于复发，但极少转移，相反，有1/3的皮下肿瘤可发生转移，并引起死亡。
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单独X线及其他影像学资料不能确定平滑肌肉瘤的诊断。 肿瘤分级能够表现腹膜后肉瘤的恶性程度，反应了相同组织类型具有不同的病理学特点，例如低级别脂肪肉瘤更加倾向于局部复发，而高级别脂肪肉瘤的远处转移率较高。 这种现象在去分化脂肪肉瘤则表现的更加明显，高级别去分化脂肪肉瘤不仅容易局部复发，远处转移发生率也较高，是一种预后较差的组织学类型。 谈截肢：局部复发在很大程度上取决于在手术时的切缘状态，切缘阳性者具有较高的复发率（Sadoski 1993）和不如人意的预后（Spiro 1997）。 在某些情况下，截肢可能仍然是某些肉瘤患者不得已的选择。 虽然截肢目标是切除肉瘤，它没有处理转移病灶，亦不能保证完全不复发。
- 1、概述 平滑肌肉瘤是源于肠壁平滑肌、肠壁血管平滑肌或肠壁粘膜肌的恶性间叶组织肿瘤，占所有软组织肿瘤的5％…
- 介绍 肉瘤是起源于间叶组织的恶性肿瘤， 它包括许多类别的肿瘤，具有独特的临床特点、病理特征及放射学特征。
- 病变具有一定的异质性并与周围皮下脂肪信号不一，同时注意病变周围具有水肿，这通常是恶性病变的表现。
- 據統計子宮肌瘤約有0.5%惡變為肉瘤，在多發性肌瘤中可僅有個別肌瘤惡變。
- 藝人林子博太太Shirley在2018年時開始胃痛，外遊泰國時曾連續4日不停嘔吐，每日少則嘔吐2小時，多則達6小時，其後她去醫院做身體檢查卻未有發現異常。
最为常见的发病部位是腹膜后区，肿瘤较大，女性多见。 软组织平滑肌肉瘤常表现为肿块，发生于腹膜后者可有疼痛。 在目前最大的病例系列研究中，广泛的手术切除与手术加放疗和/或化疗相比较，骨原发性平滑肌肉瘤的治疗并没有显示出任何差别。 在这项研究中，局部复发出现在24％的病例，24％的病例发生转移，且都转移到肺部。
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胃腔內或向腔外生長的軟組織腫塊，密度不均勻，形態不規則，腫瘤內可見出血、壞死、囊性變、潰瘍形成和鈣化，增強後強化不均勻，腫瘤還可直接向周圍侵犯胰、結腸、脾等。 任何关于疾病的建议都不能替代执业医师的面对面诊断。 所有门诊时间仅供参考，最终以医院当日公布为准。
晚期UCS患者应实施最大限度的肿瘤细胞减灭术，宜选择开腹手术，包括全子宫切除术、双侧输卵管卵巢切除术、大网膜切除术、腹盆腔转移灶切除，有时需要切除肠或其他器官，达到R0者具有生存获益。 平滑肌肉瘤存活率 腹腔外广泛扩散的晚期及复发患者，手术价值有限，建议姑息治疗。 子宮平滑肌惡性肉瘤，有時以快速子宮變大表現，不一定會呈現陰道出血。
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此病早期常无任何症状；随着瘤体增大，压迫肠壁周围组织，影响排便功能，可出出现便秘和排便不畅，肿瘤位齿线上方，接近肛管时，可有肛门痛，压迫周围器官时在男性出现排尿异常，骶尾部或下肢痛、乏力。 平滑肌肉瘤是源于肠壁平滑肌、肠壁血管平滑肌或肠壁粘膜肌的恶性间叶组织肿瘤。 其中以直肠最多见，约占大肠平滑肌肉瘤的85%。
好消息是静脉注射的溶瘤病毒已经进入临床研究阶段。 根据肿瘤的发生位置不同，这些类型的肿瘤通常被分为两大类：骨肉瘤(10%)和软组织肉瘤(90%，其中大约15%是胃肠道间质瘤)。 许多肿瘤直接侵犯邻近重要结构， 在这种情况下是不可能实现广泛切除手术的。 放射治疗 是一个提高高级别肉瘤局部控制率的重要手段，尤其是在切缘不足的高级别肉瘤。 放射治疗可在手术前（新辅助）或手术后（辅助）给予。
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多发生于中、老年患者，儿童和青少年也可发生，但相对少见。 本共识旨在为UCS的诊断和治疗提出指导性意见，但并非唯一的实践指南。 在临床实践中需根据患者的个体化特征、医疗资源以及医疗机构的特殊性，本共识的制订不排除其他干预措施的合理性。 本共识与任何商业团体无利益冲突，更新周期预设为3年，但不排除具有重大研究进展时即刻更新可能。 专家共识：UCS较高危子宫内膜癌预后更差，临床病理分期、年龄、LVSI、病灶残留是预后的影响因素，治疗后2年内的随访应常规行影像学检查。 平滑肌肉瘤存活率 小肠纤维瘤出血少见，但对于并发活动性出血的纤维瘤，急诊动脉造影是极有价值的诊断方法。
子宮肉瘤的患者一般常爲絕經期前後的婦女，腫瘤有短期內生長迅速史，大小多超過5cm，並常伴出血壞死，邊緣浸潤。 而直徑在5cm以下的平滑肌腫瘤極罕見伴有侵襲性行爲，亦未見直徑在3cm 以下的平滑肌腫瘤發生轉移的報道 平滑肌肉瘤存活率 。 平滑肌肉瘤源于局部病变，很少由良性平滑肌瘤转变而来，但同一样本多同时存在两种病变。
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目前对是否应该行扩大切除，学术界存有较大争议，一些关于肉瘤的回顾性研究指出，与传统的保守切除相比，扩大切除能够降低局部复发率。 扩大的范围包括切除腹膜后间隙的所有器官，包括邻近但未被肿瘤累及的器官，以获得更好的边缘。 腹膜后肉瘤的患者通常年龄较大，早期症状难以察觉，通常表现未非特异性症状，如腹部不适、大便习惯或肾积水改变。 如果出现了明显的症状，大多表明肿瘤已侵犯了一个区域结构或或周围器官，从而导致了疼痛、下肢肿胀、食欲不振或体重减轻。
即便是二线治疗，ORR率也达42.9%，PFS达10.0个月。 但是，化疗带来的骨髓抑制等副反应仍然不可忽视，带给病人的化疗阴影也严重影响生存质量，因而迫切期待能有取代化疗的方法问世。 “这种方式可以溶解整个肿瘤组织，破坏癌细胞赖以生存的微环境，同时刺激机体的抗肿瘤免疫反应，有效抑制肿瘤转移，预防肿瘤复发。 ”这也就是说，细菌在“吃”了肿瘤后，还能起到疫苗的作用。
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RPS的姑息性化疗、靶向及免疫治疗原则及方案更多的以组织学亚型作为治疗选择的参考，与四肢/躯干软组织肉瘤的治疗原则一致。 需要了解的是，RPS中最常见的脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤，在化疗敏感性和靶向治疗中存在一定的差异。 软组织肉瘤是指发生在间叶组织如纤维组织、脂肪组织、肌肉组织、滑膜组织、血管及淋巴管等的恶性肿瘤，最常见的依次是恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤等。 平滑肌肉瘤存活率 在国外，如美国的NCCN指南及NICE指南，欧洲的ESMO指南及英国的BSG指南均已推出并得到广泛推崇。 由此我们参考中国国情，在2008年天津软组织肿瘤学组成立之初即提出建立中国的软组织肉瘤诊治规范，经2009年中国抗癌协会肉瘤专业委员会第六届全国会议讨论及修改，制定中国版的软组织肉瘤诊治指南。 平滑肌肉瘤存活率 非为强制执行，仅供国内同道参考，不足之处，请专家同道予以雅正。
