肝臟病變局限於門脈區，呈瀰漫性，膽管擴張伴結締組織增生，引起門脈周圍纖維化，隨時間進展，出現門脈高壓及肝脾腫大。 該腎囊腫的治療方法能使囊腫不斷回縮，可有效地預防囊腫增大，減少對腎臟固有細胞的損傷，從而達到治療目的。 陳呈旭主任指出，已有多囊腎口服藥物，可以直接抑制腎臟囊腫增長，有望守住患者腎功能，延後洗腎時機點，改善全身併發症。
腎臟疾病的好發年紀感覺上都是在中年或老年，但其實年輕就洗腎的例子不勝枚舉，而這群人當中，有些人的腎臟疾病，其實是在出生的時候就被決定，沒有選擇的走上洗腎這條路，就是俗稱多囊腎的「自體顯性多囊性腎臟病」。 「後來他選擇開始服用多囊腎的藥物，結果原本一年腎功能從下降 6％，減少成下降 1％，服藥 多囊腎切除 1 年半，腎功能還是維持在第三期，沒有繼續往下掉，等於穩住、讓他不會提早進入洗腎階段。」張明揚說。 除了外來的毒素造成腎功能受損之外，對於多囊腎的患者來說，還有一個很容易造成腎功能受損的原因，但卻更容易被忽略。 類型：台灣最常見有第一型（約佔85％）、第二型（約佔15％），第一型患者大約在50歲左右，腎功能就可能破壞。 「比如喝水，我們會強烈建議多囊腎患者每天要喝到 3000cc 以上的水量，但同時會建議多囊腎的患者一定要喝過濾過的水，而且最好不要喝太多礦泉水，因為礦泉水的礦物質很多，對腎臟也是一個負擔。」張明揚說。 而對一般人而言，腎臟已經是需要呵護的器官，對於腎功能特別容易下降的多囊腎患者來說，腎臟更是需要密切保護的脆弱器官。
多囊腎切除: 高血壓患者勿自行減藥 嚴重恐損全身器官
所以，在決定啟動或停止服用任何維生素或草藥的時候，最好先諮詢你的醫師。 針對運動、營養、家庭和工作來幫助病友保有健康與正面的心態。 中華民國多囊腎腎友協會，以舉辦演講以及腎友網際網路的互動，協助腎友們了解正確的資訊，幫助他們面對ADPKD疾病與生活，達到與多囊腎和平共存的目標。
108 年 10 大死因中，腎臟疾病排名雖然只有第 9 名，但這 10 大國病的健保支出，腎臟疾病卻高居第一；光洗腎一項，健保每年就花了 513 億元的預算，不管是洗腎的人口比率、新病患增加的速度，台灣在國際上都名列前茅。 三、即使是最權威、最有經驗之資深醫師，一些手術併發症及副作用仍不能避免；但每一位醫師都會稟持最大的能力與認真之態度為病患服務。 3.中藥治療：目前中醫在治療多囊腎方面采取保守治療(服用中藥)，效果甚好。 中醫采用整體觀念和辨證論治，認為多囊腎是外因和內因共同作用的結果，通過梯級導流，逐步讓囊腫液體排出，達到使囊腫逐步縮小的目的。 在癥狀輕的患者，本病常誤診為單純性腎囊腫、孤立性多房囊腫等多發性單純囊腫，傢族史和同時存在的肝囊腫可幫助鑒別診斷。
多囊腎切除: 疾病名稱
如有囊腫化膿或大量出血者不宜手術治療，有人採用深層囊腫去頂減壓術，治療成人多囊腎療效滿意。 對腎周膿腫、蛛網膜下腔動脈瘤出血或巨大腎臟可考慮。 抗高血壓治療：很好地控制高血壓，可使病人預後改觀。
多囊腎病友除了防範三高問題找上門，以免其他疾病相互影響，使身體狀況更為惡化外，由於多囊腎屬於遺傳性疾病的一種，患者一出生即患病、終生不會痊癒。 故病友日常生活更應養成下列5大良好習慣，並做好血壓控制來延緩病程，以預防其他併發症的發生。 一般來說，早期腎功能衰竭到來，孩子需要移植越快越好。 有些 ARPKD 孩子在成年前不需要移植; 其他有的人， 例如天生的高血壓和晚期腎癌的問題，可能需要在兒童 15~20歲 的那一段時期內進行器官移植。 多囊腎切除 在美國只要你的身體狀況能符合工作需要， 社工多半會建議你繼續工作， 因為可以保有雇主團體保險的福利。
多囊腎切除: 飲食保健
最後，蔡萬全醫師提醒，由於多囊腎患者，即便發病、腎臟內已開始出現囊泡，但因人體腎臟會啟動代償機制，盡可能維持腎功能發揮正常作用；故除非腎臟組織被囊泡壓迫超過一半以上，否則一般傳統抽血等健檢項目，其實很難檢查出來多囊腎問題。 但根據臨床統計，多囊腎患者若定期回診、追蹤，按照醫囑按時服藥、治療，多能避免上述併發症的發生。 但為什麼罹患多囊腎，會對人體健康帶來這麼嚴重的負面影響呢？ 蔡萬全醫師解釋，這是因為多囊腎患者受到先天基因缺陷影響，腎臟中的腎小管會不斷異常增生，並分泌大量的體液，使腎臟出現一顆又一顆大小不一的水泡導致，因此多囊腎在臨床又俗稱為「泡泡腎」。 亞東紀念醫院腎臟內科專任主治醫師蔡萬全表示，多囊腎是一種自體顯性遺傳性疾病，主要成因為基因缺陷，腎小管細胞不斷異常增生、分泌大量的液體，導致腎臟產生大量囊泡，所引起的一種遺傳性腎臟病。
最後，為了移植與提供支援予以社會工作/心理學的評估是必要的，因為移植準備可能會在兒童和家庭周圍造成心理壓力。 二、及時治療，科學用藥：多囊腎是一種遺傳性疾病多伴有多囊肝，50%並發高血壓。 它們的生成不斷壓迫腎臟組織，致使腎臟血液循環受阻，出現缺血缺氧狀況，形成腎性高血壓，造成腎臟組織和功能損傷，並進行性加重。 因此，若想從根本上消除囊腫，必須從改善腎臟血液循環的根本做起。
多囊腎切除: 健康情報
來自腎小囊的囊腫有時含有變形的小襻狀腎小球血管叢；源自深部集合系統的囊腫常爲薄壁；發生於包膜下集合系統的囊腫壁較厚，常包繞有緻密纖維結締組織。 可用特異植物凝集素結合試驗幫助鑑定囊腫的組織來源是近端小管、集合管或其他。 多囊腎切面顯示，囊腫一致性分佈於皮質和髓質，腎盂腎盞常顯著變形。 但在症狀輕的患者，本病常與多發性單純囊腫（如單純性腎囊腫、孤立性多房囊腫）相混淆。
手術成功的關鍵是儘可能早施行手術，囊腫減壓必須徹底，不放棄小囊腫和深層囊腫的減壓。 雙側均應手術，一般雙側手術的間隔時間為半年以上。 晚期病例如已有腎功能損害處於氮質血症、尿毒症期，不論是否合併有高血壓，減壓治療已無意義，手術打擊反可加重病情。 囊腫去頂減壓術：此手術減輕了囊腫對腎實質的壓迫，保護了大多數剩餘腎單位免遭擠壓和進一步損害，使腎缺血狀況有所改善，部分腎功能單位得到恢復，延緩了疾病的發展。 多囊腎患者多見腰背部或肋腹疼痛、血尿、腹部腫塊等，做B超檢查、靜脈尿路造影而被發現病變。
多囊腎切除: 腎臟長水泡~~談腎囊腫
抗生素用於治療併發的急性腎盂腎炎，而且能夠有效控制尿路感染，也可以出於預防目的，適量服用抗生素。 術後注意事項：如果患者腫大腎切除或囊腫切除手術，術後注意預防感染，保持傷口清潔，注意衛生，保持環境乾淨、整潔。 腎移植手術後，按時服用抗排斥藥物，積極預防感染。 IVU檢查示腎影局部增大，邊緣呈半球狀突出，腎盂或腎盞有弧形壓跡。 CT檢查見腎臟局部圓形、壁薄且光滑、不強化的囊性佔位。
晚期病例如已有肾功能损害处于氮质血症、尿毒症期，不论是否合并有高血压，减压治疗已无意义，手术打击反可加重病情。 常为腰背部压迫感或钝痛，也有剧痛，有时为腹痛。 疼痛可因体力活动、行走时间过长、久坐等而加剧，卧床后可减轻。
多囊腎切除: 臨床表現
腎功能不全患者維生素C的攝取量不應超過 毫克/每天，攝取過量的結果會讓抗壞血酸代謝產物，如草酸累積，並使草酸鈣化合物沉積在患者的血管和組織內。 至於處理的方式，可以在超音波引導下將囊腫的水份抽掉再將藥物注入囊內，使囊壁因產生發炎而黏連，使之不再製造液體，如果是惡性變化，則須手術將腎臟切除。 Ａ：除了醫療補助和醫療保險外，如果你被評估可以(所有在透析與移植的病童皆可獲得國家的醫療補助)， 是有一些可以提供一些協助， 醫院裡通常都有一些針對肝，腎醫療方面的社工組織能幫忙找尋適當的資源與協助文書申請作業。 Ａ：ARPKD兒童的家長應被告知， 每一次懷孕的孩子將有 1/4 的機會遺傳疾病和 1/2 的機會成為疾病基因的載體。 這些孩子誰會致病，誰只是基因載體不會生病，男性和女性風險也都相同。 相信，慢性腎臟疾病的兒童在學習認知上， 與其他一般孩童一樣， 但是， 與許多慢性疾病患者相同， 這種疾病的副作用會妨礙在學校學習上， 跟上正常孩童的能力，有需要付出更多的精力和注意力與自信心成功學習，才不必辛苦掙扎。
多囊腎，俗稱泡泡腎，多數是顯性遺傳的多發性囊泡疾病。 85 % 來自父母親的遺傳，子女得病的機率是 50 % ，男女均等，一旦發現，子女及兄弟姊妹都應接受檢查；另外 15 % 來自基因變異。 何仲平補充，多囊腎病無法預防，但日常可多加注意高血壓和蛋白尿問題，以便盡早求醫。 他指出，多囊腎病主要靠藥物和透析治療，但在日常護理方面，建議患者可以改變生活習慣。 而高芷華說，多囊腎因為基因的關係，很容易在身體各個器官產生病變，不只會有囊腫，也容易反覆結石，只要一劇烈運動，囊腫就可能破裂、出血，結石也可能會破壞腎臟、尿道，導致感染，甚至會引起敗血症。 1.影像學檢查 包括X線腹部平片檢查、CT和MRI檢查、造影檢查[靜脈腎盂造影、輸尿管腎盂造影、放射性核素腎造影]等為常規檢查方法。
多囊腎切除: 發病機制
臨床上中年人有腰腹疼痛或絞痛伴血尿，或原因不明的腎功能衰竭，而貧血不明顯，影像學檢查發現腎臟明顯腫大者，應考慮本病可能。 多囊腎切除 防治尿路感染及腎結石：選擇有效抗生素積極給予抗感染治療，主要目的是用於治療並發的急性腎盂腎炎，少數出於預防性用藥。 本病患者易發生尿路感染，尤其是女性，如誘發腎盂腎炎或囊腫感染則腎區疼痛加重伴發熱，血尿及膿尿明顯，嚴重者可導致尿路敗血症。 抗菌藥物應選用易進入囊腫腔內的藥物，大環內酯類抗生素、磺胺甲?
- 第一線的藥物是ACE抑製劑或2型血管緊張素2受體阻斷劑。
- 使得腎臟體積越變越大破壞腎實質，導致腎功能逐漸衰退。
- 血肌酐、尿素氮能反映出腎功能損害的程度與病情的發展階段，故宜作定期檢查。
- 有些囊腫較大的患者，經過穿刺之後，囊腫沒有變大，但是這一辦法是否能夠有效延緩腎衰竭，療效尚不明確。
- 除了腎臟方面的問題，多囊腎還有其他併發症，包括：腦部出現血管瘤，有腦出血、猝死風險；心臟瓣膜閉鎖不全，造成心衰竭；肝、腎囊泡將損傷肝腎功能，如果持續變大將壓迫腸胃道，導致營養不良。
- 腎功能發生惡化之前，多囊腎患者便已出現症狀，包括水泡大到常常腰痛、水泡出血會有血尿、泌尿道感染(反覆發生)、高血壓、腎結石等。
早期預防和治療併發症：高血壓、尿路感染、囊腫破裂是多囊腎常見的併發症，也是誘發和加重腎功能損害的重要因素，必須加以及時治療和控制。 但在用藥過程中，應注意避免藥物的腎毒性作用。 如出現血尿不止，或劇烈腰痛、腹痛等情況，很有可能是囊腫感染伴發出血或囊腫破裂所致，宜及時到醫院就診，以免延誤病情，加重腎功能衰竭。
多囊腎切除: 治療腎結石
根據遺傳學特點，分為常染色體顯性遺傳性多囊腎（ADPKD）和常染色體隱性遺傳性多囊腎（ARPKD）兩類。 ADPKD為常染色體顯性遺傳，其特點為具有家族聚集性，男女均可發病，兩性受累機會相等，連續幾代均可出現患者。 常染色體顯性遺傳性多囊腎又稱成人型多囊腎，是常見的多囊腎病。 常染色體隱性遺傳性多囊腎又稱嬰兒型多囊腎，為多囊腎中少見類型。 常於出生後不久死亡，只有極少數較輕類型，可存活至兒童時代甚至成人。
多囊腎切除: 狂放屁正常嗎？醫揭「正常指標」 3情況快就醫
如果你要工作的話來說，你可以有更多的掌控你洗腎的時間，腹膜透析或許是一個好的選擇。 腹膜透析也較方便你旅行與允許你有更大的飲食和水分控制的空間。 腹膜透析也不必打針，但是你可能需要考慮腹膜透析會讓你有體重增加與外觀形象上的問題。
多囊腎切除: 2 單純性腎囊腫
除了偶發性的腎臟囊泡，少數病人的腎臟囊泡與遺傳有關，像是體顯性多囊腎疾病，它是造成腎臟衰竭的第三大原因，大約5%到10%的患者是因為這個疾病而需要洗腎；其他會造成腎臟囊泡的遺傳疾病包括逢希伯-林道症候群，以及結節性硬化症。 目前沒有什麼良好的藥物能夠減緩或防止這些病人走向腎臟衰竭，但要密切注意追蹤是否有惡性腫瘤的發生，必要時儘量採取保留最大腎臟功能的手術治療；若囊泡過大或出血導致疼痛，則可以請放射科醫師定位抽吸，緩解症狀。 另一方面，長期洗腎的病人也容易有多發性的腎臟囊泡，同樣也容易併發惡性腎細胞癌，因此定期的追蹤也是必要的，但由於雙側腎臟已無功能，此時倒是可以考慮手術摘除雙側腎臟。 無症狀的早期患者一般無需治療，密切隨訪即可。
多囊腎切除: 疾病百科
右腎囊腫16例，左腎囊腫12例，雙腎囊腫2例。 囊腫直徑5.6～11.4 cm，平均7.2 cm。 6例以腹部隱痛不適就診，其餘患者無症狀，均爲體檢時B超檢查發現，病史3月～10年。 所有患者均行B超、CT等檢查確診，且排除囊腫與腎集合系統相通。 1.一般治療：大多數患者不必改變生活方式和限制活動。
多囊腎切除: 高血壓導管治療步驟圖解
而隱性多囊性腎病變又稱兒童型多囊性腎病變，是一種罕見遺傳病。 有百分之七十五的患兒在產後數小時到數天內死亡。 成功過度新生兒期的患者在十五年內的生存率有百分之五十至百分之八十。
多囊腎切除: 控制動脈高血壓
若伴發尿路結石和感染時，有白血球和膿細胞出現。 90%患者的異常基因(稱ADPKD1基因)位於16號染色體的短臂上。 朱志勳主任解釋，肢端肥大症的治療目標是把生長激素降下來，首先是處理腦下垂體腫瘤，能接受手術的患者，都建議開刀治療，盡量將腦下垂體腫瘤切除乾淨。 若腫瘤較大難以完全切除、或無法接受手術治療的患者，會使用藥物治療並視狀況輔以放射線治療。 由於該患者腦下垂體腫瘤較大，手術後生長激素依然有偏高的狀況，需持續使用藥物抑制生長激素，朱志勳主任說，該患者恰好符合健保給付條件，故可使用新型長效注射凝膠劑進行治療，每月施打一次，使用上相當方便且疼痛感較低，目前控制得很穩定。 高雄榮民總醫院新陳代謝科主任朱志勳醫師分享，該患者的額頭變寬、手腳變大、嘴唇變厚，高血壓較難以控制，所以懷疑是肢端肥大症，經由抽血檢查便可確診肢端肥大症，而後也在進一步的影像檢查中，發現腦下垂體腫瘤。
多囊腎切除: 早期治療才能遠離洗腎危機
所以，越来越多的移植专家愿冒多囊肾切除的风险，换来患者的良好生活质量。 目前共识为多囊肾先切除再做移植的指征：①反复发生尿路感染；②难以控制的多囊肾 肿痛；③伴有肾、输尿管结石；④伴发肾肿瘤；⑤持续性血尿；⑥压迫下腔静脉综合征。 1.多囊腎患者腎功能常呈漸進性減退，在無降壓治療時，同一家族的患者在相似的年齡段均進入終末腎功能衰竭。 但在30%的多囊腎家族，也可在80～90歲仍未進入ESRF。
多囊腎切除: 可能會引起哪些併發症？
一般于20岁左右因肝脏并发症、门静脉高压死亡。 婴儿型表现为双肾肿大，25%肾小管受累，肝、脾肿大伴中度门静脉周围纤维增殖。 出生后3～6月出现症状，于儿童期因肾功能衰竭死亡。 此病为遗传性疾病，一般出生即有囊肿，只是较小，不易查出，20岁以前一般不易发现，但家族中如有多囊肾病例，应早期检查，以及早观测到囊肿的生长状况。 两侧肾病变进展不对称，大小有差异，至晚期两肾可占满整个腹腔，肾表面布有很多囊肿，使肾形不规则，凹凸不平，质地较硬。 目前许多研究已证明：这些异常均有与细胞生长有关的活性因子的参与。
多囊腎切除: 建議就診科室
外形光滑，切面可見梭狀或柱狀囊腫，呈放射狀分佈。 肝臟病變侷限於門脈區，呈瀰漫性，膽管擴張伴結締組織增生，引起門脈周圍纖維化，隨時間進展，出現門脈高壓及肝脾腫大。 這是因為多囊腎患者的腎臟在不斷遭受變大、變多的腎臟囊泡擠壓下，容易因血液流通不暢而使身體釋放出缺血信號，造成腎素、血管收縮素系統大量分泌，導致血壓快速上升，增加高血壓的罹患風險。 終末期慢性腎功能衰竭階段多囊腎的治療包括慢性血液透析和腎移植。 多囊腎切除 患者在血液透析和腎移植後的存活幾乎與其他慢性瀰漫性腎臟疾病沒有區別。