随着睾丸增大之后，孩子会出现外生殖器的发育，最初会变得细长，然后出现外生殖器阴囊的皮肤色素沉着、外生殖器增粗，再接下来会出现阴毛的生长，孩子会有喉结、声音变粗。 男孩子在最早期的性早熟表现，应该要关注有无睾丸体积的增大。 患者常有原發病史， CT平掃可見單發或多發低密度影，增強掃描可見牛眼，易誤診為肝轉移瘤，但常有明確病史，肝穿刺活檢有助於鑑別。 维基百科中的醫學内容仅供参考，並不能視作專業意見。 如需獲取醫療幫助或意見，请咨询专业人士。 經過正規治療後，短期內治療效果好，但本病居於延遲復發和轉移的特點，長期治癒效果欠佳，有報道複發率 30%～85%，轉移率 20%～60%。
可以在手術切除後進行輔助治療，也可以在有轉移的病人中應用。 惡性血管內皮細胞瘤的病因尚不明確，可能和遺傳因素，環境因素（如陽光），化學物質接觸、放射性接觸以及生活習慣有一定的關係。 皮下孤立或多發的緩慢生長的結節可伴有疼痛、破潰是上皮樣肉瘤最常見的症狀，隨著病情發展，易發生遠處轉移及復發。 但比原發性肝癌預後好，報道做放療、化療、肝切除各1例，分別存活3年、9年、15年。
上皮樣血管內皮瘤: 软组织肉瘤
起自于血管者，可产生缺血性疼痛，血管阻塞时，可导致水肿或血栓性静脉炎。 发生于肺部者多无症状，常为体检时由影像学检查所发现，部分患者可出现咳嗽、呼吸困难和胸痛症状。 发生于肝脏者，也无特异性的症状多为检查中偶然发现，部分病例表现为体重减轻，隐痛，少数表现为黄疸和血腹症等症状。
當醫生懷疑是上皮樣血管內皮細胞瘤時，經詢問病史，首先會對病人進行體格檢查，以判斷是否有異常體徵。 隨後可建議做 CT、超聲、 MRI等影像學檢查，以明確診斷和評估病情嚴重性，確診取決於組織病理檢查和免疫組織化學檢查。 因上皮樣肉瘤少見，皮膚科醫師對該病的認識也不足，臨床上易發生誤診，多誤診為孢子絲菌病。 病理上，尤以低倍鏡下本病類似於柵狀肉芽腫性疾病，例如 環狀肉芽腫，類脂質漸進性壞死等，應注意鑒別。 其它應與本病在病理上鑒別的疾病有滑膜肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、纖維肉瘤及血管肉瘤等。
上皮樣血管內皮瘤: 上皮樣血管內皮細胞瘤病因
本病惡性程度較高，常在早期通過血液迴圈遠處轉移，因此如有上述臨床表現中的一個或多個症狀，應該及時就醫，及時檢查，一旦確診，儘早治療建議就診科室。 惡性血管內皮細胞瘤是一種血管內皮細胞或淋巴管內皮細胞的惡性腫瘤，可發於不同性別、不同年齡人群，男性多於女性。 这是一例卵巢浆液性乳头状囊腺癌肝转移的患者，MRI肝右叶见类圆形病灶，界尚清，TIWI呈低信号，T2WI呈高信号，环形强化。
胃食慾不振，厭食，噁心，發作性嘔吐，上腹痛，體重減輕，體征見肝脾腫大，20%的病人可有黃疸，晚期病人全身衰竭，偶有病人出現類似Budd-chiari綜合征的症狀。 大約25萬至100萬美國婦女患有宮頸上皮內瘤樣病變，婦女可能在任何年齡都會患有宮頸上皮內瘤樣病變，但是主要的發病年齡是在25至35歲。 上皮樣血管內皮瘤 上皮樣血管內皮瘤 的病例發生於11%的CIN1型和22%的CIN2型患者中。 惡化為浸潤性鱗癌的病例發生於大約1%的CIN1型、5%的CIN2型、和至少12%的CIN3型患者中。
上皮樣血管內皮瘤: 治療
此外，瘤细胞常向肝窦和终末肝静脉内浸润生长，形成瘤栓，进一步发生纤维化或玻璃样变，引起血管闭塞。 上皮樣血管內皮瘤 随着疾病的发展，肿瘤间质会出现广泛的钙化、坏死、出血，并可见炎症反应及炎性细胞的浸润等。 概括其病理特征为：以少细胞纤维硬化区为中心，周边为富细胞区，肿瘤细胞由上皮样或树突状细胞组成，胞质内血管腔形成，类似印戒细胞癌。
罕见的血管肿瘤发病高峰10-30岁，临床可见局部疼痛及肿胀。 X线部分可类似于血管瘤，多灶血管内皮瘤可见多个溶骨性病变（之间存在完全正常的骨组织）， … ：在诊断血管上皮样内皮瘤的时候，临床症状以及发生部位对于病理诊断而言都是非常重要的。
上皮樣血管內皮瘤: 上皮样血管内皮细胞瘤
免疫组化中血管内皮标志物以VIII因子相关抗原(几乎所有患者)、CD34(94％)、CD31(86％)阳性率高。 也有些EHE病理表现不典型，易与硬化性血管瘤及腺癌如胆管细胞癌混淆。 上皮樣血管內皮瘤 胞质内单核细胞血管腔及血管内皮标志物阳性为HEH的两个特征性表现，因此，组织学及免疫组化在诊断过程中起到决定性作用，故对活检的标本及病理科医师均需较高的要求。
引起CIN的主要原因是人乳頭瘤病毒（HPV）在子宮頸的慢性感染，特別是高感染度的16或18型HPV。 我们对60多名肝上皮样血管内皮瘤进行随访研究，其中90%以上患者均为肝内多发病灶，而超过50%患者同时伴有肺或骨转移。 而有研究将同一患者不同部位的上皮样血管内皮瘤组织进行分析，发现不同部位的病灶均为同一起源，证实了该肿瘤最初起源一个部位，然后沿血液系统转移，而非多处同时起源。 本病是低度惡性腫瘤，生長緩慢，預後難以預料。 發病後一部分患者未經治療也能長期存活；但也有一部分患者若不接受正規治療，會發生肝外轉移，肝外轉移病例預後不良。
上皮樣血管內皮瘤: 上皮样血管内皮瘤病因
肝上皮樣血管內皮細胞瘤是一種少見的肝血管腫瘤，Weiss和Ensinger首次描述的是淺表或深部軟組織內皮細胞腫瘤。 肺部類似腫瘤原稱為血管內皮細胞支氣管肺泡瘤。 最早在肝臟認為是轉移性腫瘤，直至後來Ishak才發現為肝臟原發性的腫瘤。
- 如遇复发，可再次手术，一般不发生转移。
- 此類肉瘤在免疫染色或電子顯微鏡檢查多保留有平滑肌的特性。
- 上皮样血管内皮瘤是起源于内皮细胞介于血管瘤和血管肉瘤之间的低度恶性肿瘤，它是一种少见的、具有特殊形态学表现的血管肿瘤，虽然可原发于肺、骨和肝，但多表现为发生在深部软组织、伴有疼痛的肿块。
- 惡性血管內皮細胞瘤容易發生區域性轉移和血液轉移，因此早期診斷、及時進行廣泛手術切除及放療和化療是治療本病、延長患者生存時間的關鍵。
往往无特异性，主要表现为溶骨性改变，可局限于骨松质、骨髓腔，也可为松质骨及皮质骨同时受累。 破坏区呈单个或多个适亮区，呈现虫蚀状、斑片状，边界不清。 在高度恶性者，肿瘤内无骨小梁，边缘不清，皮质骨可被穿透，侵及周围软组织。
上皮樣血管內皮瘤: 上皮樣血管內皮細胞瘤的西醫治療
Ishak等報道32例，其中9例未經治療，平均存活9.8年。 但是（凡事就怕但是），前篇文章我提到过上皮样血管内皮细胞瘤超90%是由WWTR1—CAMTA1融合驱动，另外4%有YAP1-TFE3融合驱动。 上皮樣血管內皮瘤 此腫瘤也有人將它歸在神經組織肉瘤，是罕見的腫瘤。 好發於年輕人，最常見於腳，特別是在肌腱或腱膜。 約一半的病例可見黑色素，所以又稱為肌腱或腱膜的惡性黑色素瘤，預後很差。
上皮样血管内皮瘤也称为组织细胞样血管皮瘤，主要见于成年女性，可能与口服避孕药等有关系。 肿瘤常为多发，可累及左右两肝，肿瘤性的血管内皮细胞进入肝窦和静脉，呈丛状血管内皮生长或呈纤维血栓性闭塞，肿瘤细胞大，胞浆嗜酸，间质丰富，可有黏液样、硬化性甚至钙化。 其文献报道中不足30%会发生肝外转移，肿瘤生长较慢，如果经过有效、积极治疗可以达到较好的生存期。 發生於肢體的中間型血管內皮細胞瘤，可採用廣泛的腫瘤邊界性切除，自體或異體骨移植，並適當地內固定。 綜合看來，手術徹底切除瘤體，腫瘤為Ⅰ級的，五年生存率95～100%,Ⅱ級的也能達60～70%。 多發性腫瘤可根據情況擬定治療方案，必要時採用截肢術。
上皮樣血管內皮瘤: 上皮样血管内皮瘤检查
询问您的医生关于临床试验的必要性，包括潜在的风险和获益。 上皮样肉瘤出现的典型形态（远端型）主要出现在青少年和青壮年患者中。 一种较罕见的形态，叫做大细胞（近端型）上皮样肉瘤，往往更具侵略性，主要出现在成年患者中。
2.鏡下所見 主要特徵是上皮樣瘤細胞作結節狀排列，結節中央呈退變及壞死。 目前在我们随访研究的60多名患者中，超过80%患者初期都被误诊为肝转移癌，甚至少部分患者因误诊为转移癌而接受了化疗。 3.由于纤维化，超声、CT和MRI显示伴有包膜退缩、融合周围组织的肝脏肿块。 增强CT显示低衰减肿瘤，外周或衰减的改变与充血的边缘相关。
上皮樣血管內皮瘤: 第六期:上皮样血管内皮瘤 – 干扰素-a的治疗价值_上皮样血管内皮瘤_上皮样血管内皮瘤治疗方式 – 好大夫在线
通常一开始只是出现单一增生状肿块，但当患者寻求医疗帮助时，可能会出现多处增生状肿块。 有时这种肉瘤表现为不会愈合的溃疡，看起来像正在生长的开放性创伤。 上皮样肉瘤是一种罕见的、生长缓慢的软组织癌症。 大多数病例最初出现在手指、手、前臂、小腿或脚的皮肤下的软组织，但也可以出现在身体的其他部位。
上皮樣血管內皮瘤: 肝脏上皮样血管内皮细胞瘤1例
如果出現在皮下軟組織，視診可見面板損傷，面板出現紫紅色斑塊，離心性變大，部分表皮呈“橘皮”狀。 表皮和皮下可見多發暗紅色的小結節，部分結節增大呈暗紫色“葡萄”樣變化，並可在後期形成潰瘍。 如果病灶在表淺部位，觸診時可觸及到質韌腫。 早期發現、早期診斷、早期手術治療是關鍵，同時結合放療及化療減輕症狀。 肉眼可見腫瘤質軟，無包膜，充滿血凝塊或海綿樣膠狀血塊。
上皮樣血管內皮瘤: 外陰上皮樣肉瘤的鑒別診斷
平时要注意饮食，不要吃兴奋性的饮料，要少吃辛辣刺激性的食物，比如说葱、姜、蒜、辣椒或者发物。 血管内皮瘤属于交界性的血管肿瘤，没有远处转移，但是却具有局部的侵袭性，可以累及体表多个部位或深层的脏器。 所以，一旦确诊血管内皮瘤则应该进行积极治疗。 血管内皮瘤的治疗方法包括手术治疗、介入治疗、全身用药和血制品三类：1、根据目前的指南，对于没有临床症状也没有增大趋势的体表病灶，可以进行密切随访。 2、对于有临床症状、有增大趋势的体表病灶或者有内脏的病灶，三者均需要积极治疗，但是由于完整切除而且不遗留功能损毁的病灶非常少见，所以手术并非肿瘤治疗的首选。
手术无法切除的多发肝脏病变可行肝移植，其他局部治疗包括放疗及颈动脉化疗栓塞。 主要鉴别诊断包括其他上皮样血管源性肿瘤，如上皮样血管瘤样结节、上皮样血管内皮瘤和上皮样血管肉瘤。 上皮样血管瘤也需与木村病进行鉴别，这种区别可以建立在临床和组织病理学标准的基础上。 木村病有外周血嗜酸性粒细胞增多，以及局部淋巴结病或其他免疫介导疾病的全身表现（即IgE升高和肾病综合征）。
上皮樣血管內皮瘤: 血管内皮细胞瘤临床表现
本病發展緩慢，局部切除後常複發，早期有淋巴結轉移，後期常轉移至肺。 組織病理學改變：腫瘤多位於真皮、皮下及深層組織，呈不規則結 節狀，中央常發生壞死，周邊有上皮樣細胞呈柵欄狀排列，並混有多少不等的梭形細胞，兩型細胞均可有異型改變。 我們所見病例的臨床特點及組織病理學改變符合 該病診斷。 患者病程後期頭皮及左側肩胛部發生轉移，最終出現了氣胸。 上皮樣血管內皮瘤 子宫颈上皮瘤样病变是指宫颈上出现皮样肿瘤，这可能是炎症刺激引起的，也可能是癌前病变。 需要进一步检查，看看病情严重程度，根据具体情况选择合适的治疗方法。
上皮膜抗原和细胞角蛋白染色通常为阴性。 組織學檢查腫瘤結節邊界不清，常累及鄰近多個肝腺泡，如肝終末端小靜脈和匯管區，但這些結構仍保持清楚。 瘤細胞常沿著血竇、終端小靜脈和門靜脈分支增殖，或侵犯Glisson鞘膜。 瘤細胞在腺泡內增殖致使肝板逐漸萎縮，最後消失;腫瘤亦可在靜脈內形成栓子、息肉或簇狀突起。 瘤細胞形態不規則，帶有多個犬齒交錯狀突起，呈“樹突狀”細胞，或為圓形，含胞質豐富之“上皮細胞樣”細胞。
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是內臟最常見的肉瘤，最常發生於子宮及消化道。 分化很好的平滑肌肉瘤與良性的平滑肌瘤，病理方面往往難以分辨。 由於平滑肌腫瘤在不同的部位，其臨床表現並不一致，因此用以區分良性及惡性平滑肌腫瘤所使用的準則，也會因部位而有所不同。