【摘要】背景与目的：上皮样肉瘤是一种组织起源尚不清楚的罕见软组织肉瘤。 其生物学行为独特，容易发生局部复发、淋巴结扩散和／或远处转移。 本研究旨在探讨上皮样肉瘤的临床特点、诊断、治疗和预后。 方法：对我院1990年1月至2005年12月间收治的14例上皮样肉瘤临床资料进行回顾性分析，并结合随访资料进行生存分析。 再次手术1 1例在我院进行(9例行扩大切除术，2例行截肢术；4例同时行区域淋巴结清扫术)，3例仍在外院行局部切除术或扩大切除术。
- 由上皮发生的恶性肿瘤称为癌，多见于老年人，是人类最常见的一类恶性肿瘤。
- 3.4.4肉芽肿样病变由组织细胞、多核巨细胞及炎症细胞组成，细胞缺乏异型性及核分裂，CD68(+)，CK、EMA(-)。
- 45%～100%的MPM可检测到BAP1基因突变，BAP1基因突变主要存在于上皮样MPM，与预后良好有关，对于腹膜间皮瘤、无石棉暴露、年龄较小和既往肿瘤史的患者，推荐进行BAP1基因检测。
- 1.1材料13例中，男性6例，女性7例，年龄中位数45.3岁(26～80岁)。
手及足部小滑膜肉瘤的组织片上呈双相表现。 一部分为成群滑膜细胞在淡染的黏液物质中，细胞常呈腺状，可见有无细胞的裂隙，就像是被纵切开的毛细血管，但其被覆的不是内皮细胞而是肿瘤细胞。 此组织中所含的蛋白糖类可以在冷冻切片上用组织化学方法证实。 不良的预后因素包括：男性、老年人、肿瘤直径大于5厘米、位置深在、细胞核具有多形性和分裂活性高、血管和/或神经侵犯、多次复发伴/不伴诊断时淋巴结转移。 20%~25%有外伤史或在瘢痕的基础上发生，与大多数软组织肉瘤一样，上皮样肉瘤没有确定的危险因素。 高度恶性，常见远处转移；半数左右在诊断的2-3年内死亡。
上皮样肉瘤: 上皮性肿瘤腺瘤(adenoma)分类
一种较罕见的形态，叫做大细胞（近端型）上皮样肉瘤，往往更具侵略性，主要出现在成年患者中。 一般情况下，上皮样肉瘤起初是一个小的坚硬的生长物或肿块，并不产生疼痛感。 通常一开始只是出现单一增生状肿块，但当患者寻求医疗帮助时，可能会出现多处增生状肿块。 有时这种肉瘤表现为不会愈合的溃疡，看起来像正在生长的开放性创伤。 移行细胞癌（transitional cell carcinoma）发生于膀胱、输尿管或肾盂的移行上皮，可为乳头状或非乳头状。 纤维腺瘤：除腺上皮细胞增生形成腺体外，尚同时伴随大量纤维结缔组织增生，共同构成瘤的实质。
NSD蛋白的PWWP结构域在NSD甲基转移酶活性中具有关键作用，因此，利用小分子干扰PWWP结构域的功能是抑制NSD活性的策略之一。 有研究人员提出使用小分子阻断N端PWWP结构域与二甲基化H3K36之间的关键相互作用，可以用来开发新的NSD2抑制剂。 此前，由于缺少NSD甲基转移酶的催化和功能位点的明确信息以及有效的H3K36甲基化体外分析方法，以至于难以直接设计靶向NSD的小分子。
上皮样肉瘤: 上皮样肉瘤
一项使用溶瘤疱疹病毒治疗MPM的Ⅰ～Ⅱ期临床试验显示出了抗肿瘤效应和良好的安全性。 （2）二线化疗：对于一线治疗未使用培美曲塞的患者，推荐二线治疗使用。 上皮样肉瘤 一线使用含培美曲塞的患者，治疗失败后，仍可再次使用培美曲塞，尤其是对于年轻、PS评分良好、一线治疗后无进展生存时间长的患者。
2例行截肢术；4例同时行预防性区域淋巴结清扫术。 放疗剂量40～70 Gy，平均59Gy。 化疗3-9个周期(阿霉素，环磷酰胺，长春新碱等)。 未来，随着软组织肉瘤诊断的分子化、治疗的精准化、综合化、中心化，更多的临床试验开展，将极大的改变STS目前的诊治现状，真正意义上提高软组织肉瘤的综合治疗水平。
上皮样肉瘤: 疾病百科
GISTs可发生于各年龄段，多发于40～70岁，中位年龄58岁。 不孕症是一组由多种病因导致的生育障碍状态，是育龄期夫妇的生殖健康不良事件。 不孕症发病率因国家、民族和地区不同存在差别，我国不孕症发病率约为7… 乳腺导管扩张症又名浆细胞性乳腺炎，非泌乳性乳腺脓肿，其发病率占乳房良性疾病的5％左右。
- 考虑到低发病率，治疗研究缺乏，但建议辅助性放疗。
- NSD1、NSD2和NSD3介导了不同的致癌机制。
- 尽管绝大多数滑膜肉瘤发生于大关节附近，但其组织学发生与滑膜无关，也可发生于人体内无滑膜的部位，如心包、肺、胸膜、腹腔和肾等。
- 单一从非霍奇金淋巴瘤市场看，到2023年，NHL市场预计将达到将近100亿美元。
- 因此，NSD1、NSD2和NSD3被认为是开发新型抗癌药物的潜在靶点。
错过了手术治疗的机会，生存的时间就会大大的缩短。 即便是再次地进行手术治疗和手术后的综合治疗，也得不到彻底根治的目的，所以说早发现、早诊断、早治疗是治愈和长寿的关键。 外阴上皮样肉瘤是一种罕见的阴阜、阴蒂软组织恶性肿瘤。 发病年龄20～50多岁，好发于大阴唇、阴蒂、和尿道周围。 起初时肿块很小，位于皮下，可无任何症状，在体检或无意中发现。
上皮样肉瘤: 上皮样肉瘤九例分析
提示预后较差的临床病理特征包括：年龄大；肿瘤体积大，部位深，Ki67增殖指数高。 上皮样肉瘤 肿瘤侵及同侧胸膜各表面（壁层胸膜、纵隔胸膜、横膈胸膜、脏层胸膜），并具备至少一种以下特征：侵及胸腔内筋膜；侵及纵隔脂肪；单个、可完全切除的肿瘤病灶侵及胸壁软组织；非透壁性心包受侵；T4：局部晚期技术上不可切除的肿瘤。 病理分型：根据2015年世界卫生组织胸膜肿瘤分类标准，MPM组织学亚型主要包括上皮样型、肉瘤样型、双相（混合）型，其中上皮样型最常见，诊断双相型MPM要求上皮样和肉瘤样成分均＞10%。 2015版WHO胸膜间皮瘤病理分类标准见表1。
上图C说明了NSD3中与癌症相关的Thr1232氨基酸突变如何通过改变NSD3与核小体的分子间相互作用来增强其催化活性的结构基础。 NSD家族包括NSD1、NSD2(又称为MMSET或WHSC1)和NSD3(又称为WHSC1L1)三个成员，在多种疾病的发生和发展中都发挥着重要作用。 比如，NSD1功能突变和缺失会引起索托氏综合征，NSD2的单倍体不足会导致心脏缺陷等。 此外，研究表明NSDs的过度表达和改变与许多癌症相关。
上皮样肉瘤: 上皮样肉瘤病因
目前，以免疫化学疗法为主的一线治疗手段，对于体质偏弱和老年患者难以耐受，亟需新型的可耐受的有效的靶向药物冲击一线。 此外，多项机制研究证实EZH2在一些实体瘤上均有表达异常。 更多更广的潜在适应症和针对性用药患者人群还需要不同企业的EZH2抑制剂去进一步开辟。 上皮样血管内皮细胞瘤又称组织细胞样血管瘤，该病为临床和组织学上介于血管肉瘤和血管瘤之间的肿瘤，可侵袭软组织和肺、肝、骨等器官，多见于青少年男性。 上皮样肉瘤 如果在经过努力后患者的转移灶或局部病灶无法做到全部或整块切除，患者的治疗目标应该转换到尽可能延长生存期。
由区域淋巴结转移者，可同时行区域淋巴结清扫术。 因肿瘤倾向沿腱膜或筋膜播散及沿淋巴途径转移，对位于手掌深在的、较大的肿瘤行肘关节以下截肢较为安全。 放化疗尽管对晚期患者有益，但其作为辅助治疗的价值待研究。 其他物理治疗：肿瘤电场治疗通过一个便携式非侵入性设备来进行局部治疗，通过贴在胸部的一次性传感器，产生一种低强度(1～3 V/cm)、中频率(100～300 kHz)、2个方向间的交变电场。
上皮样肉瘤: 肉瘤样癌（sarcomatoid carcinomas）
以后肿块逐渐增大，侵犯皮肤形成溃疡，当合并感染时可出现疼痛出血。 部分表现为进行性增大的结节，可为单个或多个结节。 上皮样肉瘤（ES）是一种罕见的高级别、高侵袭性的软组织恶性肿瘤，约占所有软组织肉瘤的1%。 大多数上皮样肉瘤患者会发生基因INI1缺失，且成为典型诊断特点。 针对该基因缺失的靶向治疗药物成为有前景的治疗药物。 2020年1月，美国FDA已加速批准表观遗传学药物Tazverik（tazemetostat），用于治疗16岁及以上、不符合完全切除条件的转移性或局部晚期上皮样肉瘤（ES）儿科和成人患者。
结节周围有数量不等的淋巴细胞、浆细胞等炎症细胞聚集，间质中黏液较常见。 上皮样肉瘤 见钙化或骨化或肥大细胞对滑膜肉瘤的诊断有提示作用。 双相型滑膜肉瘤中可有分化较为原始的区域，类似尤文肉瘤。 外阴肉瘤罕见，约占外阴恶性肿瘤的1%~2%。 这是一组病理性质各异的肿瘤，其他组织学类型除本病上皮样肉瘤外，包括平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、神经纤维肉瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、血管肉瘤、和恶性神经鞘瘤。