①乳頭狀癌：大體形態呈乳頭狀的灰白色或粉紅色易碎組織，常為管內多發病灶，向表面生長，形成大小不等的乳頭狀結構，排列整齊，癌細胞間可有正常組織。 此型腫瘤主要沿膽管黏膜向上浸潤，一般不向膽管周圍組織、血管、神經淋巴間隙及肝組織浸潤。 5.逆行胰膽管造影 適用於膽管未完全阻塞的病例，可從膽管遠端顯示梗阻部位、判斷病變范圍，術後也可行膽汁引流(ENBD/ERBD)。 PTC與ERCP聯合應用，可明顯提高膽管癌的診斷率。 單獨使用ERCP僅能顯示膽總管中下部情況，但與PTC合用則有助於明確病變的部位、病灶的上下界限及病變的性質，尤其適用於有膽道不全性梗阻伴有凝血機制障礙者。
- 因此，對有條件的肝外膽管癌患者，應盡可能早期作根治性切除。
- 確定行本手術後，在乳頭上方膽管兩側縫2針牽引線，沿牽引線上方0.5cm用高頻電刀橫行切開十二指腸後壁，直至切開擴張的膽管，可見有膽汁流出。
- 黃疸是膽道阻塞的結果，多呈進行性加深，其程度與梗阻部位和程度有關。
- ②腹痛：可呈進食後上腹部輕度不適，或劍突下隱痛不適，或背部疼痛，或右上腹絞痛，系神經侵犯的表現。
- 如果女性本身肥胖則會加劇結石的形成，因為肥胖的人多數都有高血脂，而血脂中主要為膽固醇和甘油三酯。
- 有一些研究的確表明化療可能緩解膽管癌所引起的癥狀、提高患者生活質量，還可能延長存活期。
半肝切除後餘下半肝可能尚存左或右肝管，可將其與空腸吻合。 有時餘下半肝之一級肝管也已切除，肝斷面上可能有數個小膽管開口，可以成形後與空腸吻合。 此外，可能與胰液反流、膽汁淤滯、結石形成、膽管良性腫瘤惡變、肝臟幹細胞的腫瘤樣分化有關。 均可造成對膽管黏膜的慢性炎癥刺激，進而誘發膽管癌。
膽癌病徵: 膽管癌
有一些研究的確表明化療可能緩解膽管癌所引起的癥狀、提高患者生活質量，還可能延長存活期。 膽管癌的化學治療：膽管癌較其他胃腸道腫瘤例如結腸癌化療敏感性差，原因尚不清楚，可能是由於膽管癌的耐藥性、腫瘤內藥物濃度低等因素有關。 但實際上大多病例臨床應用效果並未達到以上有效率。 1997年Lersch報告，單劑化療的緩解率隻有12%，而聯合化療緩解率達23%。 完成腫瘤切除後，左右肝管的斷端成形，可將左側和右側相鄰的肝膽管開口後壁分別縫合，使之成為較大的開口。 左右肝管分別與空腸行Roux-en-Y吻合術，必要時放置內支撐管引流。
應充分遊離肝臟，把右半肝及尾葉向左翻起，在尾葉和下腔靜脈之間分離疏松結締組織，可見數目不定的肝短靜脈，靠近下腔靜脈端先予以鉗夾或帶線結紮，隨後斷離。 然後，在第一肝門橫溝下緣切開肝被膜，暴露和分離通向尾葉的Glisson結構，近端結紮，遠端燒灼。 經中央徑路時，在肝短靜脈離斷之後即可開始將肝正中裂切開，從而下達第一肝門，清楚顯露左右肝蒂，此時即能逐一遊離和結紮通向尾葉的Glisson系統結構。
膽癌病徵: 治療
B.Child法：吻合排列順序是胰腸、膽腸和胃腸吻合。 Child法胰瘺發生率明顯低於Whippie法，該法一旦發生胰瘺，則僅有胰液流出，隻要引流通暢，尚有愈合的機會。 Whippie與Child法均將胃腸吻合口放在胰腸、膽腸吻合口下方，膽汁與胰液經過胃腸吻合口酸堿得以中和，有助於減少吻合口潰瘍的發生。
7.放射性二氧化釷 與釷有接觸史的患者中，膽管癌的發病年齡較無釷接觸史者早10年，其平均潛伏期為35年(接觸釷後)，且較多發生在肝內膽管樹的末梢。 ④其他：可有食欲不振、厭油、乏力、體重減輕、全身皮膚瘙癢、惡心嘔吐等伴隨癥狀，或癌腫的非特異性癥狀。 膽癌病徵 8.硬化性膽管炎惡變 原發性硬化性膽管炎病人患膽管癌的機會也高於一般人群，PSC亦與潰瘍性結腸炎有關。
膽癌病徵: 膽管癌
6～22MeV的能量通常可以治療6cm厚度的腫瘤。 ③膽管癌的聯合放射治療：外照射與腔內放射治療聯合應用是利用二者的優勢互補，提高療效，減少不良反應。 未行手術者內照射可經PTC或ERCP管道進行;對於手術後預留放療通道的病人采取聯合放療尤其合適，應該較單獨應用一種療法取得更好的療效。 急性副作用通常不很嚴重，如惡心、十二指腸炎等，但有時可發生膽管炎和膽道出血，需及時治療。
它們以一定的比例關系存在著，使之保持平衡膽固醇不沉積，也就不容易形成結石。 如果由於某種原因使這種平衡遭到破壞，膽固醇增多或膽鹽、卵磷脂減少，膽固醇就會在膽汁中漸漸結成團塊，形成膽固醇結石。 1.膽道慢性炎癥、感染因素 長期的慢性炎癥刺激是膽管癌發生的基礎，因為臨床上發現與膽管癌有聯系的疾病均可導致膽管慢性炎癥。 膽汁中某些物質(如膽汁酸的代謝產物)長期對膽道黏膜的刺激，導致上皮不典型增生。
膽癌病徵: 治療
膽管壁EUS下可分三層：第一層高回聲相當黏膜加界面回聲;第二層低回聲為平滑肌纖維與纖維彈力組織;第三層高回聲為疏松的結締組織加界面回聲。 膽管癌EUS下呈低回聲或高回聲的腫塊，檢出率達96%，並可提示腫物大小和有無淋巴結轉移。 在晚期病例於膽管上、中、下段癌腫，分別於肝門區、膽管中段或膽管下段可見低回聲團塊影，少數膽管癌可見肝實質腫瘤侵犯或轉移腫塊影。
血清和膽汁中癌胚抗原和糖鏈抗原CA-199、CA-50、CA-242在膽管癌中有一定陽性率，可用於輔助診斷和術後隨訪。 改進：A.將相對低劑量的術中放療和外放射治療結合進行。 B.術中放療結合放射增效劑的使用，可使缺氧細胞對放療更敏感。 位於壺腹部與膽囊管之間的膽總管癌：癥狀與胰頭癌相似，但因胰管並未受累，臨床上應無胰腺內分泌和外分泌紊亂現象。
膽癌病徵: 治療
8.磁共振胰膽管造影 可顯示近乎100%的肝外膽管，90%不擴張的肝內膽管也可沿肝外膽管向上追蹤，85%～100%可明確梗阻部位。 膽癌病徵 優於PTC和ERCP的是，MRCP可同時顯示梗阻近端和遠端的膽管，因此能計算梗阻的長度以及距離壺腹部的長度，便於手術計劃的制訂。 MRI常規的橫斷和冠狀面掃描還可提供肝臟及周圍組織的受累情況。 6.纖維膽道鏡 可明確病變部位、范圍，尤其適用於肝內膽管、十二指腸胰腺段膽管的較早期腫瘤，纖維膽道鏡不僅可顯示病變的形態，並可作活檢來明確診斷。 經口膽道子母鏡以及纖維膽道鏡更可直視膽管內病變並鉗取組織活檢或細胞刷檢。
膽管癌不作任何手術和引流，多在作出診斷後3個月內死亡。 腫瘤切除較徹底的1年和3年生存率分別為90%和40%，而姑息性手術的僅在55%和10%。 文獻報告上、中、下段膽管癌的生存期分別為(8.75±6.31)、(10.31±8.01)和(14.48±12.95)個月，以上段膽管癌的生存期最短，下段膽管癌最長。 屬浸潤型、低分化、有淋巴結轉移和肝轉移的膽管癌其生存期明顯縮短，表明其預後差。 而屬乳頭型、中高分化、無淋巴結轉移和肝轉移的肝外膽管癌預後相對較好。
膽癌病徵: 膽管癌
可結合術中超聲、術中造影等，並與術前影像學檢查資料進行對比，進一步掌握腫瘤分瘤分型和分期。 影響手術效果的關鍵是能否使肝十二指腸韌帶內達到“骨骼化”清掃。 然而，有些學者認為，中段和下段膽管癌的惡性程度較高，發展迅速，容易轉移至胰腺後和腹腔動脈周圍淋巴結，根治性切除應包括膽囊、膽總管、胰頭部和十二指腸的廣泛切除，加上肝十二指腸韌帶內的徹底清掃。
盡管75%的膽管囊性畸形在嬰兒期和兒童期出現癥狀，但就膽管癌的發生來說，有3/4的患者是成年期出現膽管囊性畸形癥狀者。 膽癌病徵 關於膽管囊性畸形導致膽管癌變的機制，有人認為胰管匯入膽管的開口異常高時，會使胰液反流入膽管引起膽管上皮惡變。 其他可能導致惡變的因素有膽汁淤滯、結石形成和囊腔內慢性炎癥等。
膽癌病徵: 治療
位於膽總管末段壺腹部的癌腫：以膽總管及胰管的阻塞為突出癥狀，且由於癌腫崩潰可有腸道出血及繼發貧血現象。 患者常有進行性黃疸及持續性背部隱痛，但如膽管內並有結石，疼痛也可呈絞痛狀。 由於胰管有時受到阻塞，可能影響胰腺的內分泌而有血糖過高或過低現象，更可能因外分泌的缺失導致脂性腹瀉。 由於膽、胰管同時受阻塞，磁共振胰膽管造影檢查可有典型的“雙管征”，並時常有膽囊脹大和肝臟腫大。 壺腹部癌腫病灶很小時即可出現黃疸，且極易發生潰瘍出血，糞便可呈柏油樣而貧血嚴重。 故凡患者有進行性黃疸、經常有腸道出血，且有頑固的脂性腹瀉者，極有可能是壺腹部癌。
- 如果膽管癌局限，不需行肝葉切除，則可在肝門的前緣切開肝包膜，沿包膜向下分離使肝實質與肝門板分開，使肝門板降低。
- MRI常規的橫斷和冠狀面掃描還可提供肝臟及周圍組織的受累情況。
- 肝外膽管癌術前診斷目的包括：①明確病變性質;②明確病變的部位和范圍;③確定肝內外有無轉移灶;④瞭解肝葉有無萎縮和肥大;⑤瞭解手術切除的難度。
- 繼而，術者用左手食指或中指伸入小網膜孔，拇指在肝十二指腸韌帶前，觸摸肝外膽管的全程、肝動脈、門靜脈主幹，瞭解腫瘤侵犯血管的情況。
如不能吻合或僅為R2切除，應該在肝內膽管插管進行外引流，或將插管的另一端置入空腸而轉為膽管空腸間“搭橋”式內引流，但要特別註意膽道逆行感染的防治問題。 ②硬化型癌：表現為灰白色的環狀硬結，常沿膽管黏膜下層浸潤，使膽管壁增厚、大量纖維組織增生，並向管外浸潤形成纖維性硬塊;伴部分膽管完全閉塞，病變膽管伴潰瘍，慢性炎癥，以及不典型增生存在。 好發於肝門部膽管，是肝門部膽管癌中最常見的類型。 硬化型癌細胞分化良好，常散在分佈於大量的纖維結締組織中，容易與硬化性膽管炎、膽管壁慢性炎癥所致的瘢痕化、纖維組織增生相混淆，有時甚至在手術中冷凍組織病理切片檢查亦難以作出正確診斷。 硬化型癌有明顯的沿膽管壁向上浸潤、向膽管周圍組織和肝實質侵犯的傾向，故根治性手術切除時常需切除肝葉。 盡管如此，手術切緣還經常殘留癌組織，達不到真正的根治性切除，預後較差。
膽癌病徵: 膽管癌
肝轉移是上部膽管癌的主要轉移方式，腹膜播散較少見。 常轉移至肝門部和胰周淋巴結，較少發生遠處淋巴轉移，以上段膽管癌淋巴結轉移率較高。 膽管在肝內與門靜脈、肝動脈的分支包繞在Glisson鞘內，其中尚有豐富的神經纖維和淋巴。 Glisson鞘外延至肝十二指腸韌帶，其內存在更豐富的神經纖維、淋巴管、淋巴結及疏松結締組織，而且膽管本身有豐富的黏膜下血管和淋巴管管網。 膽癌病徵 近年來隨著高位膽管癌切除術的發展，肝門的淋巴結引流得到重視。 有人在27例肝門部淋巴結的解剖中，證明肝橫溝後方門靜脈之後存在淋巴結，粗大的引流淋巴管伴隨著門靜脈，且在膽囊淋巴結、膽總管淋巴結與肝動脈淋巴結之間有粗大的淋巴管相通。
膽癌病徵: 膽管癌
同時利用5-FU的放射增敏作用，繼以60鈷放療。 據報道效果顯著，這種以毒素基因/前體藥物分子化療+放療方法可能會成為膽管癌綜合治療新的策略。 2.CT CT仍是常規的檢查方法，可以顯示肝內外膽管的擴張、可見梗阻近段膽管明顯擴張，膽囊增大，擴張的膽管突然中斷，斷端形態不規則，並見塊影。 有時可見膽管壁增厚，管腔不規則狹窄，腫大的膽囊以及周圍組織器官、血管的受累情況，或從膽管壁突入腔內的小結節影。 螺旋CT血管造影技術可在很短時間內完成系列薄層斷面的血管影像，三維血管重建技術還為瞭解腫瘤與血管關系、肝門部腫瘤能否切除提供重要信息。 CT掃描可獲得與B超相同的效果，且影像更為清晰。
膽癌病徵: 治療
Minsky使用氟尿嘧啶(5-FU)和絲裂黴素協同放射治療：腫瘤床和淋巴結的照射量為50Gy，有大部分病人還接受瞭15Gy的腔內放療。 還有術後使用外放射治療以及氟尿嘧啶(5-FU)化療，可減少放療劑量。 ⑦相鄰血管受累的處理：肝門部膽管癌有時浸潤生長至膽管外，可侵犯其後方的肝動脈和門靜脈主幹。 若腫瘤很大、轉移又廣，應放棄切除手術;若是病變不屬於特別晚期，僅是侵犯部分肝動脈和(或)門靜脈，血管暴露又比較容易，可以行包括血管部分切除在內的腫瘤切除。 淋巴轉移為膽管癌最常見的轉移途徑，並且很早期就可能發生。 有報道僅病理檢驗限於黏膜內的早期膽管癌便發生瞭區域淋巴結轉移。
如果膽管癌局限，不需行肝葉切除，則可在肝門的前緣切開肝包膜，沿包膜向下分離使肝實質與肝門板分開，使肝門板降低。 如匯合部膽管或左右肝管顯露不滿意，可在切除膽管腫瘤之前先切除部分肝方葉(圖3)。 進行性黃疸是膽管癌的主要癥狀(80%～90%)，其他如體重減輕、身體瘦弱、肝臟腫大，有時並能觸及腫大的膽囊，均為本病常見的癥狀。 6.膽道手術史 膽管癌可發生在手術多年之後，可發生在不含結石的膽管，主要是慢性膽道感染導致上皮間變，常是在膽道內引流術後。
膽癌病徵: 治療
中下段膽管癌隨著腫瘤的生長，可能造成十二指腸梗阻，根據情況可做胃空腸吻合以曠置有可能被腫瘤梗阻的十二指腸。 A.左側肝內膽管空腸吻合術：適用於BismuthⅢ型和少數Ⅳ型病變。 經典的手術是Longmire手術，但需要切除肝左外葉，手術創傷大而不適用於肝管分叉部的梗阻。 目前常采用的方法是圓韌帶徑路第Ⅲ段肝管空腸吻合術。 此段膽管位於圓韌帶和鐮狀韌帶左旁，在門靜脈左支的前上方，在肝前緣、臟面切開肝包膜後逐漸分開肝組織應先遇到該段肝管，操作容易。 可沿膽管縱軸切開0.5～1.0cm，然後與空腸做Roux-en-Y吻合。
膽癌病徵: 膽管癌
因此，在膽管癌浸潤和轉移發生過程中，腫瘤血管生成和血管侵犯是基本的環節。 肉眼形態學分類：根據腫瘤的大體形態可將膽管癌分為乳頭狀型、硬化型、結節型和彌漫浸潤型4種類型。 其中以浸潤型較多見，其次為結節型，而乳頭型較少見。 膽管癌一般較少形成腫塊，而多為管壁浸潤、增厚、管腔閉塞;癌組織易向周圍組織浸潤，常侵犯神經和肝臟;病人常並發肝內和膽道感染而致死。 胰頭癌：本病多伴有胰管的梗阻，在ERCP影像上可見胰管狹窄或閉塞。 在B超和CT影像上可見胰頭部腫塊和胰體尾部胰管顯著擴張。
膽癌病徵: 治療
如患者以往未有慢性膽囊炎，則膽囊將顯著擴大，符合Courvoisier定律。 3.膽管癌的臨床病理分期 目前臨床上多使用國際抗癌聯盟的TNM分期標準，對衡量病情、確定治療策略和評估預後是一個重要參考(表2)。 膽管癌可發生在肝外膽管的各個部位，其中以近段膽管(肝門部膽管)最多見，約占58%;中遠段膽管分別占13%和18%(圖1)，發生在膽囊管者占4%，另有7%為彌漫發生。 一般準備：系統的實驗室和影像學檢查，瞭解全身情況，補充生理需要的水分、電解質等，並在術前和術中使用抗菌藥物。 術前必須確認心肺功能是否能夠耐受手術，輕度心肺功能不良術前應糾正。 10.K-ras基因突變 近年來分子生物學研究表明，膽管癌K-ras基因12密碼子突變率達77.4%，說明K-ras基因突變在膽管癌的發生中可能起比較重要的作用。
雌激素分泌的多少影響膽汁的成分，有輕度的淤膽作用，一旦肝臟分泌膽汁酸減少，就會增加結石形成的可能。 如果女性本身肥胖則會加劇結石的形成，因為肥胖的人多數都有高血脂，而血脂中主要為膽固醇和甘油三酯。 在正常人膽汁中膽固醇保持溶解狀態，這種狀態是因為膽汁中有足夠量的膽酸鹽和卵磷脂存在的緣故。
膽癌病徵: 膽管癌
原發性硬化性膽管炎：多見於中年人，男性多於女性。 黃疸多為間歇性進行性加重，實驗室檢查為阻塞性黃疸。 膽道造影多見膽管廣泛性慢性狹窄和僵硬，但也有病變僅局限於部分膽管者，此型不易與膽管癌鑒別，隻能依靠剖腹探查中的肉眼所見和組織學檢查確診。 膽癌病徵 膽管癌的特點是：①腹痛比黃疸明顯;②夜間痛、靜息痛為主;③ALP、γ-GPT早期顯著升高;④B超和CT可見阻塞上端膽管擴張，很少見到腫塊;⑤直接膽道造影可見特異的膽管阻塞影像。
對此問題應該根據“個體化”的原則，針對不同的病人而做出相應的處理，不能一概而論。 ⑥Ⅳ型膽管癌的姑息性切除：根據腫瘤切除時切緣有無癌細胞殘留可將手術方式分為：R0切除——切緣無癌細胞，R1切除——切緣鏡下可見癌細胞，R2切除——切緣肉眼見有癌組織。 對惡性腫瘤的手術切除應當追求R0，但是Ⅳ型肝門部膽管癌的廣泛浸潤使R0切除變得不現實，以往對此類病人常常隻用引流手術。 目前觀點認為，即使不能達到根治性切除，采用姑息性切除的生存率仍然顯著高於單純引流手術。