總膽管囊腫：「總膽管囊腫」是一種先天性膽管結構異常的疾病，可以發生在肝外膽管、肝內膽管或同時兩者。 病患臨床表現有右上腹痛、黃疸及右上腹腫塊。 而一歲以前，則常以黃疸來表現，必須與膽道閉鎖作鑑別診斷。 血、尿及糞便檢查呈阻塞性黃疸之實驗室數據。 20-40%病患會有高胰澱粉酶血症，尿中也可查得澱粉酶增高。
或腫瘤侵犯至一側第二階(second-order)膽管的分支部分且合併對側的主要肝臟血管被腫瘤侵犯。 正子攝影掃描(PET/CT)：目前仍不列為膽道癌的標準檢查項目，但對於部分轉移性病變是否存在的診斷有幫忙。 總膽管囊腫 膽道系統分佈於肝臟之內，從微膽管逐漸匯流成小膽管，左右肝內膽管再穿出肝外合成為總肝管，與膽囊交匯後成為總膽管，最後流入十二指腸。 但是膽管癌與肝細胞癌（一般俗稱的肝癌）不同，癌細胞型態不同，藥物反應也不同，肝癌細胞多數經由血液循環擴散、膽管癌主要是經由淋巴系統擴散。
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部分病例爲真的合併胰臟炎，而有些則爲毛細膽管中的澱粉酶反流入血液中而引起，所謂“假性胰臟炎”的表現。 膽管癌的確切病程必須由病理檢查來判定，意即必須進行組織切片或檢驗手術以取得腫瘤組織。 阻塞性黃疸的病人可能疑似患有膽管癌，其中原發性硬化性膽管炎是造成膽管癌的高風險因子，但它本身的症狀和膽管癌難以分辨，在這種情形下，造影上顯示的團狀物或膽管擴張等診斷線索不具有代表性，因此要有效診斷出膽管癌相當困難。 當病情緩解，上述血清檢查會恢復正常，但常反覆發作。 要診斷總膽管囊腫，腹部超音波是最方便的檢查。
術後死亡率高，儘管部分病例手術後可以解決膽汁排出梗阻的問題，短期療效尚可，但由於膽總管囊腫仍然存在，術後經常出現返流性膽管炎、囊腫感染、吻合口狹窄、膽道結石，特別是膽道的癌變等嚴重並發症。 近年來開始採用囊腫切除、胰膽分流、膽道重建的所謂新式根治性手術。 近期研究顯示不同患者的癌細胞具有高度的基因變異，這和腫瘤發生位置、造成疾病的風險因子等都有關聯，研究者正嘗試由手術切除的組織篩選患者腫瘤細胞的基因型，以施予患者特定的標靶藥物。 隨著膽管癌細胞生成和腫瘤微環境的可能分子路徑正式提出，阻斷這些路徑的抑制劑也成為治療膽管癌的候選藥物。 光動力治療則是使用對特定光波長敏感的藥物的新型療法，隨機對照試驗的結果顯示此療法對無法手術切除腫瘤的患者而言能有效提高存活率。
總膽管囊腫: 膽管擴張不可忽視的警訊！
膽結石是最常見的膽囊疾病，成因是膽囊沒能將膽汁排除乾淨，而使膽汁鬱積在膽囊中，時間過久，膽汁濃縮，在膽囊內形成結石。 一般來說，膽結石好發於女性，尤其是懷孕次數較多的女性。 另外，服用含有雌激素的藥物、有膽結石的家族史、60歲以上長者、肝硬化病人、飲食太過油膩或含太高的膽固醇、快速減肥、食物中的纖維含量太少，以及糖尿病、肥胖患者，都屬於高危險群。 膽囊是像氣球一樣的袋狀器官，屬於膽道的一部分，位於人體的右上腹部、肝臟的旁邊。
其常見的副作用如：疲倦、輕度皮膚反應、胃部不適、腹瀉、等；而大部分的副作用在放療結束後可以很快的改善。 而所謂的膽管擴張，指的就是膽管系統異常的粗大，其中，肝外膽管擴張主要指總膽管擴張。 關於總膽管擴張，醫界有個「7-11」口訣，成年人總膽管最寬處直徑在7mm以下是正常範圍，若大於7 mm就稱為總膽管擴張。 當人體進食含有油脂類的食物，膽囊便會收縮擠壓出膽汁，透過膽管通道輸送到十二指腸，分解脂肪、幫助消化。
總膽管囊腫: 手術的步驟 切除與重建
膽管壁內有大量的炎症細胞浸潤，由於反覆炎症發作膽管壁變得增厚，並可發現囊腫壁與周圍組織有較嚴重的粘連。 由於有高達85%的膽管癌患者在手術後三年內復發，患者術後常會使用輔助性化療或放療以期增加治癒機會。 總膽管囊腫 若術後腫瘤組織邊緣呈陰性反應（例如腫瘤已完全清除），輔助療法不一定能帶來好處，報告指出輔助性放療可能產生正面或負面的結果；對於腫瘤已成功清除的病人而言，輔助性化療似乎也沒有意義。
林榮鈞提醒，有喝酒或糖尿病史容易導致胰臟慢性反覆發炎，長期可能造成膽管狹窄，進而導致膽管結石。 就連胰臟癌的前兆，也可能以慢性胰臟炎來呈現，慢性胰臟炎有10％可能演變為惡性癌症，建議得定期追蹤。 此外有些民眾會以為腹痛吃胃藥就好了，其實也可能是胰臟發炎，建議還是給醫師完整檢查。 三總內科部腸胃科主治醫師林榮鈞表示，胰臟炎若發生時，胰臟內的消化液無法排到胃部，會開始消化自己的組織，導致組織壞死。 若嚴重發炎一直沒有好，被破壞的胰臟組織會跑到胰臟外，形成偽囊腫，大約每100名急性胰臟炎患者中就有7人會有此症狀。
總膽管囊腫: 治療
膽管癌的發生率會隨著年齡增加，男性發生的機率稍微較女性高（可能是因為男性有較高比例的原發性硬化性膽管炎患者）。 根據法醫病理研究，帶有原發性硬化性膽管炎的患者膽管癌流行率可能高達30%。 然而，近年來肝外膽管癌和肝門膽管癌的發生率卻呈現下降的趨勢。 總膽管囊腫 美國可能由於有完善的醫療照護，膽管癌患者的住院人數和院內死亡率也都趨於降低。
囊腫十二指腸吻合術一般只適用於嬰兒，因病情急而不宜做較複雜的手術者，作為一過渡性手術，待病兒稍長大之後才行囊腫切除及膽腸吻合術。 成人型膽總管囊狀擴張主要採用囊腫切除及肝總管腸道吻合術，單純Roux-en-Y空腸囊腫吻合術現已較少應用。 膽管擴張的患者大部分會出現症狀，最常見的症狀是右上腹部疼痛、黃疸、發燒，若是總膽管下方堵得嚴重，則還可以摸到已被撐得很大的膽囊。
總膽管囊腫: 膽管癌患者為何出現黃疸？
膽汁滲漏：長期膽管發炎造成膽道脆弱、先天膽管解剖位置異常、新生兒膽道較細，都可能造成膽管空腸吻合處沒有良好的癒合，導致膽汁從吻合處滲漏。 不切除吻合口吻合口囊腫較簡單，但手術後常發生膽管炎，隨後形成管道狹窄並形成結石。 發生癌的風險可能與上皮的發育不良和化生有關。 三總替這位患者，先利用內視鏡，在胰臟與胃之間，放入了一個管徑約1.5公分的雙蘑菇頭金屬支架，讓患者能先從體內順利引流。
在上皮接觸膽汁的區域惡性退化的可能性增加。 通常，微小瘤沒有臨床表現，並在意外或屍檢時被發現。 也許結合微髓瘤與髓質海綿狀腎，以及多囊症。 4.囊腔內以紗布填塞，手術暫時轉至橫結腸下方。 提起橫結腸，找出上端空腸，在距離Treitz韌帶約15cm處在適當的部位切斷系膜上血管弓和腸管，按Roux-en-Y空腸的要求準備腸襻（見Roux-en-Y膽總管空腸吻合術）。
總膽管囊腫: 總膽管囊腫(CholedochalCyst)
另外有一種屬於「發炎性息肉」，與膽結石有關，膽結石不斷刺激膽囊壁，造成黏膜增生，這種類型的息肉多小於１公分，轉變成惡性腫瘤機率低。 不過若當膽囊壁發炎反覆、上皮細胞不斷增生，也有可能變惡性，要加以留意。 膽結石多半沒有明顯症狀，8成以上的患者有膽結石卻不自覺，通常是定期健檢或接受腹部超音波檢查時無意中發現。
另外，偵測腫瘤基質細胞副產物在血液中濃度的技術也正在發展，此方法可用於協助癌症診斷。 由於癌細胞會透過淋巴結遠端轉移，無法切除腫瘤的患者五年存活率為0%；全部膽管癌患者的五年存活率則為5%。 若無法切除的腫瘤藉由肝內膽管或肝門靜脈侵犯肝臟，即使患者其餘生理機能正常，其餘命的中位數也小於6個月。 總膽管囊腫，一種侷限於總膽管的先天性膽管畸形。
總膽管囊腫: 總膽管囊腫空腸吻合術麻醉和體位
當膽汁中的膽固醇、膽鹽或黏液積成塊狀時，會形成結石。 結石在膽囊內俗稱膽結石，結石掉入膽管則稱「總膽管結石」或「膽管結石」。 膽管結石：當膽汁中的膽固醇、膽鹽或黏液積成塊狀時，會形成結石。
- 隨著病程的進展，由於大量胰液返流入膽管，胰臟酶可以引起較嚴重的生化性膽管壁破壞。
- 一般而言產生術後併發症之機率約10-20%，但是在長庚醫院，這些問題發生機率僅5%不到。
- 若發現肝總管開口有狹窄，就必須進行肝管開口的切開整形，由於腸液向上逆流而排出不暢，將必招至膽道感染加重和多次的膽道再手術。
- 囊腫上方的膽囊，膀胱導管和肝管不會擴張，不像整個膽管樹延伸到狹窄上方的狹窄。
- 中國人民解放軍第三軍醫大學西南醫院的41例成人膽管囊腫中發現4例（10%）有癌變，而在13例肝膽管囊腫中，2例併發肝膽管癌，癌變率為15.4%；文獻上的142例肝膽管囊腫中，10例併發肝膽管癌，佔7%。
- 另外有一種屬於「發炎性息肉」，與膽結石有關，膽結石不斷刺激膽囊壁，造成黏膜增生，這種類型的息肉多小於１公分，轉變成惡性腫瘤機率低。
橫線區塊左上為肝臟，右下為胰臟，實心黑色樹枝狀線條即為膽管，膽管之後會匯入十二指腸（小腸的一部份）。 中華肝吸蟲的生活史，以下說明與圖中數字一致： 受精卵透過糞便離開人體。 卵被蝸牛食入後，依序發育為毛蚴、孢蚴、雷蚴、尾蚴。 自由游動的尾蚴離開蝸牛，在淡水魚皮膚或肌肉內形成囊蚴。 膽總管囊腫可合併先天性肝纖維化或Caroli氏病。 重要的違規行為包括膽汁引流和胰腺分泌物，特別是如果導管以直線或銳角連接。
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最常見的梭形肝外囊腫（I型），頻率下一種 總膽管囊腫 – 肝內和肝外變化（IVa型）的組合。 對於膽總管囊腫（III型）是否應該作為囊腫治療尚無統一意見。 2.應用抗生素預防和治療感染，為預防用藥以頭孢三嗪噻噻肟為佳，治療用藥則應依據細菌培養結果調整。 膽管擴張的位置與範圍視堵塞的位置而有差異，至於膽管擴張的型態除了總膽管囊腫有不同的表現之外，其餘型態雷同，都屬於單純因堵塞或是壓迫導致的擴張。 癌腫瘤延伸至左、右肝管的交會處以上的位置的話(Bismuth Type Ⅱ或Ⅲ)，則須做大範圍的肝葉切除手術。
總膽管囊腫: 癌症是多囊性疾病的並發症
以台大醫院的經驗，膽管擴張者中，約有2/3是結石所致，癌症等其他因素約佔1/3。 膽管分為肝外膽管、肝門膽管與肝內膽管，膽管癌統稱發生於這些部位的癌症，癌變原因與膽管的反覆發炎有關。 相較之下，肝內膽管癌因位在肝臟內，初期症狀不明顯，多半腫瘤很大造成壓迫才有症狀，預後較差；肝外膽管、肝門膽管癌則因為位置的關係，腫瘤長到1、2公分就可能出現黃疸，相對之下較易早期發現。 這類膽管腫瘤，會造成膽汁淤積，也會形成膽管擴張的現象。 膽管癌：膽管分為肝外膽管、肝門膽管與肝內膽管，膽管癌統稱發生於這些部位的癌症，癌變原因與膽管的反覆發炎有關。
總膽管囊腫: 膽管癌治療方式為何？
一般觀察，如果息肉的底部寬、沒有柄，直接吸附在膽囊壁上，多數是膽囊壁細胞病變增生，較有惡性可能，且多數是單一顆。 總膽管囊腫 如果是很多小小顆（小於1公分），有柄、類似女王頭那種形狀，良性的機率高。 （MRCP）則是一種非侵入性的替代方法，有些研究者建議以MRCP取代ERCP，因為MRCP能更精準地確認腫瘤並避免ERCP操作的風險。