虽然血液净化治疗未列入欧洲抗风湿联盟治疗推荐中,但也是硬皮病肾危象治疗中的重要组成部分。 常可引起腹痛、腹泻、体重下降和营养不良。 营养不良是由于肠蠕动缓慢,微生物在肠液中过度增长所致,应用四环素等广谱抗生素常能奏效。 与食管受累相似,纤维化和肌肉萎缩是产生这些症状的主要原因。 肠壁黏膜肌层变性,空气进入肠壁黏膜下面之后,可发生肠壁囊样积气征。 食管下部扩约肌功能受损可致胸骨后灼热感和反酸。
由于肠壁肌肉萎缩,在横结肠、降结肠可有较大开口的特征性肠炎(憩室),如肛门括约肌受累,可出现直肠脱垂和大便失禁。 CREST综合征患者可发生胆汁性肝硬化。 包括药物如博来霉素等可诱发纤维化,使用博来霉素诱发小鼠发生皮肤硬化充分证明其致病性。 硬皮症成因 此外病毒感染等如巨细胞病毒、EB病毒等均被怀疑与系统性硬化症发病有关。
硬皮症成因: 系统性硬化症
随着病情的发展,会出现转移等一系列症状,女性发病多于男性。 糖皮质激素可减轻SSc早期或急性期皮肤肿胀,不能阻止纤维化。 糖皮质激素通常对炎性肌病、心包积液、肾炎、间质性肺病的炎症期有效。
如不及时处理,常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。 虽然肾危象初期可无症状,但大部分患者感疲乏加重,出现气促、严重头痛、视物模糊、抽搐、神志不清等症状。 实验室检查发现肌酐增高、蛋白尿和(或)镜下血尿,可有微血管溶血性贫血和血小板减少。 系统性硬化症也称为硬皮病,是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。 病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变,最终导致皮肤硬化、血管缺血。 临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,除皮肤受累外,它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官),作为一种自身免疫病,往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。
硬皮症成因: 硬皮症从早期到晚期要多久
临床检查可有室性奔马律、窦性心动过速和充血性心力衰竭,偶可闻及心包摩擦音。 超声心动图显示约半数病例有心包肥厚或积液,但临床心肌炎和心包填塞不多见。 醫生回應她多休息、飲食健康、作息定時、並嘗試令自己心情開朗。
2、学品与药物:如聚氯乙烯,有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。 国内外采用经CD34细胞分选的外周造血干细胞移植治疗取得了一定效果,但费用昂贵,移植不良反应风险较高,仅推荐用于难治性患者。 国内孙凌云教授首先用间充质干细胞治疗系统性硬化症取得较好的前期效果,有待于更多的研究证实其疗效。
硬皮症成因: 皮膚變硬、肺纖維化 硬皮症懶人包
而職業治療師能幫助患者學習新技巧以應付日常生活所需,以減輕已發炎關節受累。 • 如雷諾氏現象嚴重,應與醫生討論應否用藥物紓緩,例如用血管擴張藥(Nifedipine)等,以改善循環。 心血管系統: 約六成患者有不同程度的心臟受累。
小肠的病状可见间歇性的腹痛、腹泻,严重者可导致肠阻塞。 4.预防皮肤感染:硬皮病患者由于末梢血液循环差,故肢端易并发感染,且感染不易控制。 应注意患者个人卫生,常修减指甲,清洁皮肤,不要用手去抠鼻子,防止抓破皮肤。 2.秋水仙碱(colchicine):能阻止原胶原转化为胶原,抑制胶原的积贮。 用量为每日~1.5mg,连服3个月至数年,对皮肤硬化、雷诺现象及食管改变均有一定疗效。
硬皮症成因: 系统性硬化症治疗
雷諾氏期:大部份病患先有手指發白、發紫、發紅三色變化之雷諾氏現象(Raynaud’s phenomenon)。 主要是因為動脈窄縮導致手指發白,爾後組織缺氧而發紫,當血流恢復時手指發紅。 「廣泛型全身進行性硬化症」可能在兩年內,手指、腳趾逐漸浮腫、僵硬進入「浮腫期」,而「局部型全身進行性硬化症」通常出現雷諾氏現象達五年、十年或更長時間才會進入「浮腫期」。
- 流行病学:硬皮病并无种族及地域上的差别,在美国的发生率为每百万人中有四到二十人罹病,好发年龄在30到50岁,女性是男性的3到4倍。
- 同时可有不规则发热、关节痛、食欲减退以及体重下降等症状。
- 硬皮病又称进行性系统性硬化症,是一种原因不明的结缔组织病,主要表现为皮肤有炎性退行性变及纤维化,可累及多器官,有肾脏损害者,称为硬皮病肾病。
- 胸部X线检查早期示下肺纹理增厚,典型者下2/3肺野有大量线形和/或细小结节或线形结节样网状阴影,严重时呈“蜂窝肺”。
- 主要是因為動脈窄縮導致手指發白,爾後組織缺氧而發紫,當血流恢復時手指發紅。
- 硬皮病包括局限性硬皮病和系统性硬皮病,它都不是一种由于过敏引起的皮肤病,所以它跟饮食没有必然的联系。
脚后跟干裂、起硬皮的常见原因如下:一、最常见的就是由于皮肤干燥所引起,皮肤足跟部的角质层非常厚,当皮脂腺分泌正常的油脂,很难通过厚厚的角质层到达皮肤表面的皮脂膜。 二、足跟部受外界因素的影响也很大,尤其在夏天穿凉鞋的时候,外界环境的干燥会造成皮肤表面角质层的水合作用不足、过多水分丢失,局部厚厚的角质层既缺油也缺水就很容易造成干裂、起皮。 三、感染因素所引起,像真菌感染,俗称足癣、脚气,真菌感染也会引起局部皲裂,在治疗中如果合并真菌阳性还要联合抗真菌的软膏使用,才会使脱皮的现象得到很好的控制。
硬皮症成因: 雷诺现象
因此令Coffee壓力太大,最後更看了心理醫生。 但經輔導後Coffee的心情雖然得到抒發,但硬皮症的情況仍然未獲改善而令「硬皮症」再度惡化。 在抽血檢驗方面,例如CRP、KL-6、SP-D等,皆是有助於診斷及評估預後的生物標記。 進行肺功能檢查,會呈現侷限性換氣障礙,患者的用力呼氣肺活量(FVC)下降及氣體交換功能(DLCO)下降。
医生尚不清楚是什么原因导致出现这种病变,但这看似与人体的免疫系统有关。 硬皮症成因 硬皮病很可能由多种因素引起,其中包括免疫系统问题、遗传和环境触发因素。 硬皮症是一種罕有的慢性病,每個患者都可能出現不同的症狀,輕則只是皮膚受累,嚴重者如重要器官受累則足以致命。 但最重要是積極面對,認識疾病,及早治療。
硬皮症成因: 硬皮症病因
除了这些系统药物治疗之外,具体的要根据患者的病情和并发症,选择一些对症治疗的方法。 其次就是要注意一些物理治疗,包括光疗、红光的照射,都有助于皮肤以及肢体症状的改善。 在早期诊断硬皮症,尤其是皮肤处于水肿期的时候,可以服用激素治疗,可以阻止新的皮肤以及重要脏器受累。 有人认为服用甲氨蝶呤也可以改善皮肤的纤维化。 对于出现内脏损伤,比如关节肌肉疼痛、间质性肺炎或者肾脏病变,也可以应用激素和免疫抑制剂,比如环磷酰胺、硫唑嘌呤等进行治疗。 另外就是针对系统性病变的对症处理,比如雷诺现象、肺动脉高压等,需要服用扩血管的药物,比如前列腺素、硝苯地平等。
6.呼吸道护理:肺部受累是导致硬皮病患者死亡的首要原因。 大多数患者有肺纹理增多、增粗现象,有肺弥漫性间质纤维化倾向,最终导致肺换气功能障碍,重要措施之一是预防呼吸道感染,防止劳累。 另外应密切观察病情,特别是呼吸的频率、节律、深浅度,呼吸异常时应做好气管切开的准备工作。
硬皮症成因: 硬皮病
80%的肾危象发生于病初4~5年内,常常发生于血压高于150/90mmHg的弥漫性硬皮病患者,无预兆即可发生恶性高血压,并有高血压脑病。 屈曲挛缩的部位可出现骨性溃疡,如接近指(趾)关节处。 萎缩后期,有些部位的皮肤渐渐软化,可恢复到正常皮肤,特别是躯干和四肢近端的皮肤。 硬皮症可导致心肌炎,心内膜炎及心包膜炎。
- 面部皮肤严重紧缩可能导致您的口腔变小变窄,这可能让您很难刷牙,甚至很难进行专业的清洁。
- 贫血可由消化道溃疡、吸收不良、肾脏受累或慢性病所致。
- 部分男性病患無雷諾氏現象,直接進入浮腫期,且皮膚快速硬化,演變成廣泛型全身進行性硬化症,此類患者病情更為嚴重,預後也較差。
- 心导管检查发现约33%的SSc患者有肺动脉高压。
- 患者起病前可有不规则发热、食欲减退和体重下降等。
- 由於硬皮症可能影響許多不同的器官和器官系統,除醫生之外,護士、物理或職業治療師、心理學家和社會工作者也許都能非常重要的治療角色。
病理及甲褶微循环检查:硬变皮肤活检见网状真皮致密胶原纤维增多、表皮变薄、表皮突消失、皮肤附属器萎缩;真皮和皮下组织内(也可在广泛纤维化部位)可见T淋巴细胞大量聚集。 甲褶毛细血管显微镜检查显示毛细血管袢扩张与正常血管消失。 消化道的任何部位均可受累,其中食管受累最常见,肛门和直肠次之,小肠和结肠较少。
硬皮症成因: 硬皮症(Systemic Sclerosis SS)
硬皮病是以皮肤水肿、硬化、伴有多器官纤维化为特征的结缔组织疾病,历经皮肤水肿、硬化和萎缩三个阶段。 科、可分为局限性和系统性,前者只累及皮肤,出现局部皮肤的硬化;后者多见… 硬皮病是一种皮肤以及各系统的胶原纤维进行性硬化的结缔组织病,分为单纯性皮肤型硬化病和系统性硬化病,由于发病部位不同或累及系统不同,那么在临床上的表现也会有不同。
硬皮症成因: 硬皮症能治好吗
这可以解释为什么少数硬皮病发病有家族遗传现象,而为什么有些类型的硬皮病更常见于特定族群。 硬皮症成因 当硬皮病累及心脏或肺时,可能导致气短、运动耐力降低和头晕。 硬皮病可能导致肺部组织形成瘢痕,随着时间的推移,这可能导致气短发生频次增加。 有些药物可能有助于减缓此肺部损伤的进展。 由於硬皮症可能影響許多不同的器官和器官系統,除醫生之外,護士、物理或職業治療師、心理學家和社會工作者也許都能非常重要的治療角色。 牙醫、矯形牙醫、和甚而語言治療師能協助處理硬皮症引起的口腔問題。
硬皮症成因: 硬皮病检查
直肠括约肌的纤维化可引起难以克服的大便失禁和直肠脱垂。 非特异性的肌肉、骨骼症状如关节痛和肌痛是硬皮病最早的表现。 有时也会有症状明显的关节炎,但关节处的疼痛和僵硬感总是较客观上的炎症指征严重。 硬皮症成因 患者的肌肉萎缩是由失用引起的,这是由于皮肤、关节和肌键受累引起关节活动受限的结果。